重度の血友病の小児および青年の兄弟姉妹における生活の質と適応 (FRATHEMO)

- 生活の質の評価は、さまざまな領域（身体的および心理的幸福、親や友人との関係、学校など）で機能している子供と青年をグローバルな方法で調査することにより、正と負の両方の影響を評価することを可能にします。

血友病の特定の状況に関して：

• 兄弟による若い患者の重度の血友病の経験について実施された研究はほとんどなく、私たちの知る限り、このトピックに関する研究はフランスで実施されていません.
• 希少疾患とは対照的に、子供の糖尿病やがんなどの慢性疾患が兄弟姉妹に与える影響に関する研究は数多くあります。 血友病は希少疾患の中でも頻度の高い疾患であり、この種の疾患が兄弟姉妹の機能に与える影響を理解する上で興味深いモデルとなる可能性があります。
• 十分に治療されていない血友病は障害につながる可能性があるのとは対照的に、適切に治療された血友病はリスクのある障害と見なされる可能性があります。 この特定のコンテキストでは、兄弟による病気の表現は特異である可能性があります.
• 両親は、日常生活における罹患した若い患者の監視の主役です。 したがって、健康な兄弟姉妹への親の責任の移転、および兄弟関係への影響が増加する可能性があります. 性別は、これらの要素に対して特定の調節的役割を果たしている可能性があります (女性における伝染のリスクと、社会的役割の異なる表現)。
• 文献に示されている結果は、研究サンプル (またはサンプル サイズ) の代表性が疑わしい研究から報告されています。 フランス全国ネットワークFranceCoagのコホートは、国際レベルで、長期にわたって追跡調査された重度の血友病患者の希少な網羅的な集団を代表しています。

目的 この研究の主な目的は、重度の血友病の状況における兄弟姉妹の機能と相互作用の質に関与するメカニズムを理解し、適応した支援モードを提案できるようにすることです。

二次的な (および運用上の) 目的は次のとおりです。

• 兄弟姉妹によって報告された家族の機能と相互作用が生活の質（世界的な健康のマーカーと見なされる）に与える影響を評価する
• 重度の血友病の小児および青年の兄弟によって報告された生​​活の質を、患者自身の生活の質、および公開されている参照値（一般集団からの年齢および性別が一致した対照）と比較すること。
• 兄弟姉妹の生活の質の仲介者である感情的および社会的適応（行動障害、学業成績）を評価する
• 性別、年齢、兄弟姉妹の順位、診断からの経過時間、受けた社会的支援の質、感情を管理するために獲得したスキル、生活の質、および感情的および社会的適応に対する緩和効果を評価する
• 生活の質の異なるプロファイルを持つ兄弟のクラスターを強調する
• 関係する家族をサポートするためのツール、会議、トレーニング セッションを提案する

材料と方法 この研究は、多中心、観察、断面、TRANSHEMO 研究を補完するものです。 TRANSHEMO は、フランスの重症血友病の若者の成人期への移行を取り巻く問題に焦点を当てています。 この研究はまた、成人期への良好な移行の社会的認知的、感情的、および家族的決定要因のいくつかを特定することを目的としています。 重度の血友病の年長の子供と青年 (14 歳から 17 歳) と若い成人 (20 歳から 29 歳) の認識が、成人期に向けて成長することについての彼らの期待と感情に関して説明され、比較されます。

多中心的、観察的、横断的研究でもある本研究は、兄弟を含めることを提案している[すなわち 同じ世帯に住んでいる、TRANSHEMO研究に含まれる年長の子供と青年の兄弟、姉妹、異母兄弟、異母姉妹（8〜18歳）]。 調査員は、生活の質に焦点を当てたいくつかのアンケートを小冊子に記入するように依頼します。 この研究は、重度の血友病の子供たちとその兄弟の別の年齢層にプロジェクトを拡張するための予備的な結果を得ることを可能にします.

期待される結果 この研究により、病気が兄弟姉妹にどのような影響を与えるかを理解することができます。これは、罹患者とその親戚の世話をし、支援することを目標とするグローバルなアプローチにおいて特に興味深いものです。 兄弟間の問題とその決定要因を特定することで、適応障害のリスクがある子供を特定し、適応したサポートを提供するだけでなく、家族をサポートするための特定のツール (パンフレット、会議、治療教育活動) を開発することもできます。