Qualidade de vida e adaptação entre irmãos de crianças e adolescentes com hemofilia grave (FRATHEMO)

-A avaliação da qualidade de vida permitiria avaliar impactos positivos e negativos, explorando de forma global o funcionamento das crianças e adolescentes em vários domínios (bem-estar físico e psicológico, relações com pais e amigos, escola…).

Em relação ao contexto específico da hemofilia:

• Poucos estudos foram realizados sobre a experiência de hemofilia grave de um paciente jovem pelos irmãos e, até onde sabemos, nenhum estudo foi realizado na França sobre esse assunto.
• Existem inúmeros estudos sobre o impacto de doenças crônicas como diabetes ou câncer de uma criança nos irmãos, ao contrário dos que dizem respeito às doenças raras. A hemofilia, uma doença frequente entre as doenças raras, pode ser um modelo interessante para entender o impacto desse tipo de distúrbio no funcionamento dos irmãos.
• Ao contrário da hemofilia insuficientemente tratada, que pode levar à incapacidade, a hemofilia bem tratada pode ser considerada um distúrbio de risco. Nesse contexto específico, a representação da doença pelos irmãos pode ser singular.
• Os pais são os principais atores da vigilância do jovem acometido na vida cotidiana. A transferência das responsabilidades parentais para irmãos saudáveis ​​e o seu impacto nas relações fraternas poderá assim ser potenciado. O gênero pode ter um papel modulador específico sobre esses elementos (risco de transmissão no sexo feminino e representação diferente do papel social).
• Os resultados apresentados na literatura são relatados a partir de estudos cuja representatividade da amostra do estudo (ou tamanho da amostra) é questionável. A coorte da Rede Nacional Francesa FranceCoag representa a nível internacional uma rara população exaustiva de pessoas com hemofilia grave acompanhada ao longo do tempo.

Objetivos O principal objetivo deste estudo é compreender os mecanismos envolvidos na qualidade do funcionamento e das interações dos irmãos no contexto da hemofilia grave, de forma a poder propor modos de apoio adaptados.

Os objetivos secundários (e operacionais) são:

• Avaliar o impacto do funcionamento e interações da família na qualidade de vida (considerada como marcador da saúde global) relatada pelos irmãos
• Comparar a qualidade de vida relatada por irmãos de crianças e adolescentes com hemofilia grave, com a qualidade de vida dos próprios pacientes e com valores de referência publicados (controles pareados por idade e gênero da população em geral)
• Avaliar o ajustamento emocional e social (distúrbios comportamentais, sucesso académico), que representa um mediador da qualidade de vida, entre irmãos
• Avaliar os efeitos moderadores do género, idade, hierarquia entre irmãos, tempo de diagnóstico, qualidade do apoio social recebido, competências adquiridas para gerir emoções, na qualidade de vida, bem como no ajustamento emocional e social
• Destacar agrupamentos de irmãos com diferentes perfis de qualidade de vida
• Propor ferramentas, reuniões e sessões de treinamento para apoiar as famílias interessadas

Material e métodos Este estudo é complementar ao estudo multicêntrico, observacional, transversal, TRANSHEMO. TRANSHEMO enfoca as questões que envolvem a transição para a idade adulta entre jovens com hemofilia grave na França. Este estudo também visa identificar alguns dos determinantes sociocognitivos, emocionais e familiares de uma boa transição para a vida adulta. As percepções de crianças mais velhas e adolescentes (de 14 a 17 anos) com hemofilia grave e de adultos jovens (de 20 a 29 anos) serão descritas e comparadas, em relação às suas expectativas e sentimentos sobre o crescimento na idade adulta.

O presente estudo, que também é um estudo multicêntrico, observacional e transversal, propõe a inclusão dos irmãos [i.e. irmãos, irmãs, meio-irmãos e meias-irmãs (de 8 a 18 anos)] das crianças mais velhas e adolescentes incluídos no estudo TRANSHEMO, morando no mesmo domicílio. Os investigadores vão pedir-lhes que preencham uma cartilha com vários questionários, focados na qualidade de vida. Este estudo permitirá ter resultados preliminares de forma a alargar o projeto a outra faixa etária de crianças com hemofilia grave e seus irmãos.

Resultados esperados Este estudo permitirá compreender qual poderá ser o impacto da doença nos irmãos, o que é de particular interesse na abordagem global cujo objetivo é cuidar e apoiar as pessoas afetadas e seus familiares. A identificação das dificuldades entre irmãos e dos seus determinantes permitirá detetar crianças em risco de problemas de ajustamento, de forma a oferecer-lhes um apoio adaptado, mas também desenvolver ferramentas específicas de apoio às famílias (folhetos, reuniões, atividades de educação terapêutica).