Jakość życia i przystosowanie rodzeństwa dzieci i młodzieży z ciężką hemofilią (FRATHEMO)

- Ocena jakości życia umożliwiłaby ocenę zarówno pozytywnych, jak i negatywnych skutków, poprzez badanie w sposób globalny funkcjonowania dzieci i młodzieży w różnych dziedzinach (dobre samopoczucie fizyczne i psychiczne, relacje z rodzicami i przyjaciółmi, szkoła…).

Odnośnie specyficznego kontekstu hemofilii:

• Przeprowadzono niewiele badań dotyczących doświadczeń rodzeństwa z ciężką hemofilią młodego pacjenta i według naszej wiedzy nie przeprowadzono we Francji żadnych badań na ten temat.
• Istnieje wiele badań dotyczących wpływu chorób przewlekłych, takich jak cukrzyca czy nowotwór dziecka na rodzeństwo, w przeciwieństwie do badań dotyczących chorób rzadkich. Hemofilia, choroba częsta wśród chorób rzadkich, może być ciekawym modelem do zrozumienia wpływu tego typu zaburzeń na funkcjonowanie rodzeństwa.
• W przeciwieństwie do niedostatecznie leczonej hemofilii, która może prowadzić do niepełnosprawności, dobrze leczona hemofilia może być uważana za zaburzenie ryzyka. W tym konkretnym kontekście reprezentacja choroby przez rodzeństwo może być pojedyncza.
• Rodzice są głównymi aktorami nadzoru nad dotkniętym chorobą młodym pacjentem w życiu codziennym. Przekazywanie obowiązków rodzicielskich zdrowemu rodzeństwu i jego wpływ na relacje braterskie może zatem ulec zwiększeniu. Płeć może odgrywać specyficzną rolę modulującą w odniesieniu do tych elementów (ryzyko transmisji u kobiet i różne reprezentacje roli społecznej).
• Prezentowane w literaturze wyniki pochodzą z badań, których reprezentatywność próby badawczej (lub liczebności próby) jest wątpliwa. Kohorta francuskiej sieci krajowej FranceCoag reprezentuje na poziomie międzynarodowym rzadką, wyczerpującą populację osób z ciężką hemofilią obserwowaną w czasie.

Cele Głównym celem niniejszej pracy jest zrozumienie mechanizmów zaangażowanych w jakość funkcjonowania i interakcji rodzeństwa w kontekście ciężkiej hemofilii, aby móc zaproponować dostosowane sposoby wsparcia.

Cele drugorzędne (i operacyjne) to:

• Ocena wpływu funkcjonowania i interakcji rodziny na jakość życia (uważaną za wyznacznik zdrowia globalnego) zgłaszaną przez rodzeństwo
• Porównanie jakości życia zgłaszanej przez rodzeństwo dzieci i młodzieży z ciężką postacią hemofilii z jakością życia samych pacjentów oraz z opublikowanymi wartościami referencyjnymi (grupa kontrolna dobrana pod względem wieku i płci z populacji ogólnej)
• Ocena przystosowania emocjonalnego i społecznego (zaburzenia zachowania, sukcesy w nauce), będącego mediatorem jakości życia wśród rodzeństwa
• Ocena moderującego wpływu płci, wieku, pozycji wśród rodzeństwa, czasu od diagnozy, jakości otrzymanego wsparcia społecznego, nabytych umiejętności radzenia sobie z emocjami na jakość życia oraz przystosowanie emocjonalne i społeczne
• Wyróżnienie klastrów rodzeństwa o różnych profilach jakości życia
• Zaproponowanie narzędzi, spotkań i sesji szkoleniowych w celu wsparcia dotkniętych rodzin

Materiał i metody Niniejsze badanie jest uzupełnieniem wieloośrodkowego, obserwacyjnego, przekrojowego badania TRANSHEMO. TRANSHEMO koncentruje się na problemach związanych z wchodzeniem w dorosłość wśród młodych osób z ciężką hemofilią we Francji. Niniejsze badanie ma również na celu identyfikację niektórych społeczno-poznawczych, emocjonalnych i rodzinnych uwarunkowań dobrego przejścia w dorosłość. Opisane i porównane zostaną poglądy starszych dzieci i młodzieży (w wieku 14-17 lat) z ciężką postacią hemofilii oraz młodych dorosłych (w wieku 20-29 lat) w odniesieniu do ich oczekiwań i odczuć związanych z dorastaniem.

Niniejsze badanie, które jest również badaniem wieloośrodkowym, obserwacyjnym, przekrojowym, proponuje włączenie rodzeństwa [tj. bracia, siostry, przyrodni bracia i przyrodnie siostry (w wieku 8-18 lat)] starszych dzieci i młodzieży objętych badaniem TRANSHEMO, mieszkających we wspólnym gospodarstwie domowym. Badacze poproszą ich o wypełnienie broszury kilkoma kwestionariuszami dotyczącymi jakości życia. Badanie to pozwoli na uzyskanie wstępnych wyników w celu rozszerzenia projektu na kolejną grupę wiekową dzieci z ciężką postacią hemofilii i ich rodzeństwa.

Oczekiwane wyniki Badanie pozwoli zrozumieć, jaki może być wpływ choroby na rodzeństwo, co jest szczególnie interesujące w globalnym podejściu, którego celem jest opieka i wsparcie osób dotkniętych chorobą i ich bliskich. Zidentyfikowanie trudności wśród rodzeństwa i ich uwarunkowań pozwoli na wykrycie dzieci zagrożonych problemem przystosowania, w celu udzielenia im dostosowanego wsparcia, ale także wypracowania konkretnych narzędzi wspierania rodzin (broszury, spotkania, zajęcia terapeutyczno-edukacyjne).