Életminőség és alkalmazkodás a súlyos hemofíliában szenvedő gyermekek és serdülők testvérei között (FRATHEMO)

-Az életminőség felmérése lehetővé tenné a pozitív és negatív hatások felmérését is, a gyermekek és serdülők különböző területeken (testi és pszichés jólét, szülőkkel, barátokkal, iskola stb.) működő működésének globális feltárásával.

Ami a hemofília konkrét összefüggéseit illeti:

• Kevés tanulmány készült egy fiatal beteg súlyos hemofíliájának a testvérek általi tapasztalatairól, és tudomásunk szerint Franciaországban nem végeztek vizsgálatokat ebben a témában.
• Számos tanulmány készült a krónikus betegségek, például a cukorbetegség vagy a gyermekrák testvérekre gyakorolt ​​hatásáról, ellentétben a ritka betegségekre vonatkozókkal. A hemofília, amely a ritka betegségek között gyakori betegség, érdekes modell lehet annak megértéséhez, hogy ez a fajta rendellenesség milyen hatással van a testvérek működésére.
• Ellentétben a nem megfelelően kezelt hemofíliával, amely potenciálisan rokkantsághoz vezethet, a jól kezelt hemofília kockázati rendellenességnek tekinthető. Ebben a konkrét összefüggésben a betegségnek a testvérek általi ábrázolása egyedi lehet.
• A szülők a mindennapi életben az érintett fiatal beteg megfigyelésének fő szereplői. A szülői felelősség egészséges testvérekre való átruházása és a testvéri kapcsolatokra gyakorolt ​​hatása tehát fokozódhat. A nemnek sajátos moduláló szerepe lehet ezeken az elemeken (nőkben a közvetítés kockázata és a társadalmi szerep eltérő reprezentációja).
• Az irodalomban bemutatott eredmények olyan tanulmányokból származnak, amelyek reprezentativitása a vizsgálati mintában (vagy mintanagyságban) megkérdőjelezhető. A FranceCoag francia nemzeti hálózat kohorsza nemzetközi szinten a súlyos hemofíliában szenvedők ritka, kimerítő populációját képviseli, akiket idővel követtek.

Célkitűzések A tanulmány fő célja a testvérek működésének minőségében és interakcióiban szerepet játszó mechanizmusok megértése súlyos hemofíliával összefüggésben, hogy adaptált támogatási módokat javasolhassunk.

A másodlagos (és működési) célok a következők:

• Felmérni a család működésének és interakcióinak az életminőségre gyakorolt ​​hatását (amit a globális egészség jelzőjének tartanak) a testvérek által közölt
• A súlyos hemofíliában szenvedő gyermekek és serdülők testvérei által jelentett életminőség összehasonlítása a betegek életminőségével és a közzétett referenciaértékekkel (az általános populáció életkorának és nemének megfelelő kontrollok)
• Felmérni az életminőség közvetítőjét jelentő érzelmi és szociális alkalmazkodást (magatartási zavarok, tanulmányi sikerek) a testvérek körében.
• Felmérni a nem, az életkor, a testvérek közötti rang, a diagnózis óta eltelt idő, a kapott szociális támogatás minősége, az érzelmek kezelésére megszerzett készségek, az életminőségre, valamint az érzelmi és szociális alkalmazkodásra gyakorolt ​​mérséklő hatását.
• Különböző életminőségi profillal rendelkező testvércsoportok kiemelése
• Eszközök, találkozók, tréningek javaslata az érintett családok támogatására

Anyag és módszerek Ez a tanulmány kiegészíti a multicentrikus, megfigyeléses, keresztmetszeti, TRANSHEMO vizsgálatot. A TRANSHEMO a súlyos hemofíliában szenvedő fiatalok felnőttkorba való átmenetével kapcsolatos kérdésekre összpontosít Franciaországban. Ennek a tanulmánynak az is célja, hogy azonosítsa a felnőttkorba való jó átmenet szociokognitív, érzelmi és családi meghatározóit. Leírjuk és összehasonlítjuk a súlyos hemofíliában szenvedő idősebb gyermekek és serdülők (14-17 éves), valamint a fiatal felnőttek (20-29 évesek) megítélését, elvárásaik és a felnőtté válással kapcsolatos érzéseik tekintetében.

A jelen tanulmány, amely egyben többcentrikus, megfigyeléses, keresztmetszeti vizsgálat is, a testvérek [ti. testvérek, féltestvérek és féltestvérek (8-18 éves korig)] a TRANSHEMO vizsgálatba bevont, egy háztartásban élő idősebb gyermekek és serdülők közül. A vizsgálók arra kérik őket, hogy töltsenek ki egy füzetet több, az életminőségre összpontosító kérdőívvel. Ez a tanulmány lehetővé teszi az előzetes eredmények megszerzését annak érdekében, hogy a projektet a súlyos hemofíliában szenvedő gyermekek és testvéreik egy másik korcsoportjára is kiterjesszék.

Várható eredmények Ez a tanulmány lehetővé teszi annak megértését, hogy milyen hatással lehet a betegség a testvérekre, ami különösen érdekes abban a globális megközelítésben, amelynek célja az érintettek és hozzátartozóik gondozása, támogatása. A testvérek közötti nehézségek és azok meghatározó tényezőinek azonosítása lehetővé teszi az alkalmazkodási problémákkal veszélyeztetett gyermekek felderítését, hogy számukra adaptált támogatást nyújthassunk, de a családok támogatására speciális eszközöket is kidolgozzanak (prospektusok, találkozók, terápiás oktatási tevékenységek).