Lebensqualität und Anpassung bei Geschwistern von Kindern und Jugendlichen mit schwerer Hämophilie (FRATHEMO)

-Die Bewertung der Lebensqualität würde es ermöglichen, sowohl positive als auch negative Auswirkungen zu bewerten, indem die Funktionsfähigkeit von Kindern und Jugendlichen in verschiedenen Bereichen (physisches und psychisches Wohlbefinden, Beziehungen zu Eltern und Freunden, Schule usw.) auf globale Weise untersucht wird.

Zum spezifischen Kontext der Hämophilie:

• Es wurden nur wenige Studien zu den Erfahrungen der Geschwister mit schwerer Hämophilie eines jungen Patienten durchgeführt, und unseres Wissens wurden in Frankreich keine Studien zu diesem Thema durchgeführt.
• Zu den Auswirkungen chronischer Erkrankungen wie Diabetes oder Krebs eines Kindes auf die Geschwister gibt es im Gegensatz zu seltenen Erkrankungen zahlreiche Studien. Hämophilie, eine häufige Erkrankung unter den seltenen Krankheiten, könnte ein interessantes Modell sein, um die Auswirkungen dieser Art von Störung auf die Funktionsfähigkeit der Geschwister zu verstehen.
• Im Gegensatz zu einer unzureichend behandelten Hämophilie, die möglicherweise zu Behinderungen führt, kann eine gut behandelte Hämophilie als Risikoerkrankung angesehen werden. In diesem spezifischen Kontext mag die Darstellung der Krankheit durch die Geschwister singulär sein.
• Eltern sind die Hauptakteure der Überwachung des betroffenen jungen Patienten im Alltag. Die Übertragung der elterlichen Verantwortung auf gesunde Geschwister und ihre Auswirkungen auf die brüderlichen Beziehungen könnten daher verstärkt werden. Das Geschlecht könnte bei diesen Elementen eine spezifische modulierende Rolle spielen (Übertragungsrisiko bei Frauen und unterschiedliche Repräsentation der sozialen Rolle).
• In der Literatur präsentierte Ergebnisse stammen aus Studien, deren Repräsentativität der Studienstichprobe (oder Stichprobengröße) fraglich ist. Die Kohorte des französischen nationalen Netzwerks FranceCoag repräsentiert auf internationaler Ebene eine seltene erschöpfende Population von Personen mit schwerer Hämophilie, die im Laufe der Zeit beobachtet wurde.

Ziele Das Hauptziel dieser Studie ist es, die Mechanismen zu verstehen, die an der Qualität der Funktionsfähigkeit und Interaktionen der Geschwister im Zusammenhang mit schwerer Hämophilie beteiligt sind, um angepasste Unterstützungsmodi vorschlagen zu können.

Die sekundären (und operativen) Ziele sind:

• Bewertung der Auswirkungen des Funktionierens und der Interaktionen der Familie auf die von den Geschwistern berichtete Lebensqualität (die als Marker für die globale Gesundheit angesehen wird).
• Vergleich der von Geschwistern von Kindern und Jugendlichen mit schwerer Hämophilie berichteten Lebensqualität mit der Lebensqualität der Patienten selbst und mit veröffentlichten Referenzwerten (alters- und geschlechtsangepasste Kontrollen aus der Allgemeinbevölkerung)
• Zur Beurteilung der emotionalen und sozialen Anpassung (Verhaltensstörungen, Schulerfolg), die einen Vermittler der Lebensqualität bei Geschwistern darstellt
• Bewertung der moderierenden Wirkungen von Geschlecht, Alter, Rang unter Geschwistern, Zeit seit der Diagnose, Qualität der erhaltenen sozialen Unterstützung, erworbene Fähigkeiten zum Umgang mit Emotionen, auf die Lebensqualität sowie auf die emotionale und soziale Anpassung
• Cluster von Geschwistern mit unterschiedlichen Lebensqualitätsprofilen hervorheben
• Tools, Meetings und Schulungen vorzuschlagen, um betroffene Familien zu unterstützen

Material und Methoden Diese Studie ergänzt die multizentrische Beobachtungs-Querschnittsstudie TRANSHEMO. TRANSHEMO konzentriert sich auf die Problematik des Übergangs ins Erwachsenenalter bei jungen Menschen mit schwerer Hämophilie in Frankreich. Diese Studie zielt auch darauf ab, einige der soziokognitiven, emotionalen und familiären Determinanten eines guten Übergangs ins Erwachsenenalter zu identifizieren. Die Wahrnehmungen älterer Kinder und Jugendlicher (im Alter von 14-17 Jahren) mit schwerer Hämophilie und die von jungen Erwachsenen (im Alter von 20-29 Jahren) werden hinsichtlich ihrer Erwartungen und Gefühle bezüglich des Erwachsenwerdens beschrieben und verglichen.

Die vorliegende Studie, die ebenfalls eine multizentrische, beobachtende Querschnittsstudie ist, schlägt vor, die Geschwister [d.h. Brüder, Schwestern, Halbbrüder und Halbschwestern (im Alter von 8-18 Jahren)] der in der TRANSHEMO-Studie eingeschlossenen älteren Kinder und Jugendlichen, die im selben Haushalt leben. Die Ermittler werden sie bitten, eine Broschüre mit mehreren Fragebögen auszufüllen, die sich auf die Lebensqualität konzentrieren. Diese Studie wird es ermöglichen, vorläufige Ergebnisse zu erhalten, um das Projekt auf eine weitere Altersgruppe von Kindern mit schwerer Hämophilie und ihre Geschwister auszudehnen.

Erwartete Ergebnisse Diese Studie wird es ermöglichen zu verstehen, welche Auswirkungen die Krankheit auf die Geschwister haben könnte, was von besonderem Interesse für den globalen Ansatz ist, dessen Ziel es ist, die betroffenen Personen und ihre Angehörigen zu pflegen und zu unterstützen. Die Identifizierung von Schwierigkeiten unter Geschwistern und ihrer Determinanten wird es ermöglichen, Kinder mit einem Risiko für Anpassungsprobleme zu erkennen, um ihnen eine angepasste Unterstützung anzubieten, aber auch spezifische Instrumente zur Unterstützung der Familien zu entwickeln (Broschüren, Treffen, therapeutische Bildungsaktivitäten).