Livskvalitet og tilpasning blandt søskende til børn og unge med svær hæmofili (FRATHEMO)

-Vurderingen af ​​livskvaliteten ville gøre det muligt at vurdere både positive og negative virkninger ved på en global måde at udforske børn og unge, der fungerer på forskellige områder (fysisk og psykisk velvære, relationer til forældre og venner, skole...).

Med hensyn til den specifikke kontekst af hæmofili:

• Få undersøgelser er blevet udført af søskendes oplevelse af svær hæmofili hos en ung patient, og så vidt vi ved, er der ikke udført undersøgelser i Frankrig om dette emne.
• Der findes adskillige undersøgelser om virkningen af ​​kroniske sygdomme som diabetes eller kræft hos et barn på søskende i modsætning til dem, der vedrører sjældne sygdomme. Hæmofili, en hyppig sygdom blandt sjældne sygdomme, kan være en interessant model for at forstå virkningen af ​​denne type lidelse på søskendes funktion.
• I modsætning til utilstrækkeligt behandlet hæmofili, der potentielt kan føre til handicap, kan velbehandlet hæmofili betragtes som en risikolidelse. I denne specifikke sammenhæng kan repræsentationen af ​​sygdommen af ​​søskende være enestående.
• Forældre er de vigtigste aktører i overvågningen af ​​den berørte unge patient i hverdagen. Overførslen af ​​forældreansvar til raske søskende og dens indvirkning på de broderlige forhold kan derfor øges. Køn kan have en specifik modulerende rolle på disse elementer (risiko for overførsel i kvindelig og forskellig repræsentation af den sociale rolle).
• Resultater præsenteret i litteraturen er rapporteret fra undersøgelser, hvis repræsentativitet af undersøgelsesprøven (eller prøvestørrelsen) er tvivlsom. Kohorten af ​​det franske nationale netværk FranceCoag repræsenterer på internationalt plan en sjælden udtømmende population af personer med svær hæmofili fulgt over tid.

Formål Hovedformålet med denne undersøgelse er at forstå de mekanismer, der er involveret i kvaliteten af ​​søskendes funktion og interaktioner i forbindelse med svær hæmofili, for at kunne foreslå tilpassede støtteformer.

De sekundære (og operationelle) mål er:

• At vurdere virkningen af ​​familiens funktion og interaktioner på livskvaliteten (betragtet som en markør for det globale helbred) rapporteret af søskende
• At sammenligne livskvaliteten rapporteret af søskende til børn og unge med svær hæmofili, med livskvaliteten for patienterne selv og med publicerede referenceværdier (alders- og kønsmatchede kontroller fra den generelle befolkning)
• At vurdere den følelsesmæssige og sociale tilpasning (adfærdsforstyrrelser, akademisk succes), som repræsenterer en formidler af livskvalitet blandt søskende
• At vurdere de modererende virkninger af køn, alder, rang blandt søskende, tid siden diagnosen, kvaliteten af ​​modtaget social støtte, erhvervede færdigheder til at håndtere følelser, på livskvaliteten samt på den følelsesmæssige og sociale tilpasning
• At fremhæve klynger af søskende med forskellige profiler af livskvalitet
• At foreslå værktøjer, møder og træningssessioner for at støtte bekymrede familier

Materiale og metoder Denne undersøgelse er komplementær til det multicentriske, observationelle, tværsnits-, TRANSHEMO-studie. TRANSHEMO fokuserer på problemerne omkring overgangen til voksenlivet blandt unge med svær hæmofili i Frankrig. Denne undersøgelse har også til formål at identificere nogle af de sociokognitive, følelsesmæssige og familiære determinanter for en god overgang til voksenlivet. Opfattelser af ældre børn og unge (i alderen 14-17 år) med svær hæmofili og unge voksnes (i alderen 20-29 år) vil blive beskrevet og sammenlignet med hensyn til deres forventninger og deres følelser omkring at blive voksen.

Nærværende undersøgelse, som også er en multicentrisk, observationel, tværsnitsundersøgelse, foreslår at inkludere søskende [dvs. brødre, søstre, halvbrødre og halvsøstre (i alderen 8-18 år)] af de ældre børn og unge inkluderet i TRANSHEMO-undersøgelsen, der bor i samme husstand. Efterforskerne vil bede dem om at udfylde et hæfte med adskillige spørgeskemaer med fokus på livskvalitet. Denne undersøgelse vil give mulighed for at få foreløbige resultater for at udvide projektet til en anden aldersgruppe af børn med svær hæmofili og deres søskende.

Forventede resultater Denne undersøgelse vil gøre det muligt at forstå, hvad sygdommens indvirkning på søskende kan være, hvilket er af særlig interesse i den globale tilgang, hvis mål er at tage sig af og støtte de berørte personer og deres pårørende. Identifikationen af ​​vanskeligheder blandt søskende og deres determinanter vil gøre det muligt at opdage børn med risiko for tilpasningsproblemer, for at tilbyde dem en tilpasset støtte, men også for at udvikle specifikke værktøjer til at støtte familierne (brochurer, møder, terapeutiske undervisningsaktiviteter).