Livskvalitet og tilpasning blant søsken til barn og ungdom med alvorlig hemofili (FRATHEMO)

-Vurderingen av livskvaliteten vil gjøre det mulig å vurdere både positive og negative virkninger, ved å utforske på en global måte barna og ungdommenes funksjon på ulike områder (fysisk og psykisk velvære, forhold til foreldre og venner, skole...).

Angående den spesifikke konteksten for hemofili:

• Få studier har blitt utført på opplevelsen av alvorlig hemofili hos en ung pasient av søsknene, og så vidt vi vet er det ikke utført studier i Frankrike om dette emnet.
• Det finnes en rekke studier om virkningen av kroniske sykdommer som diabetes eller kreft hos et barn på søsknene, i motsetning til de som gjelder sjeldne sykdommer. Hemofili, en hyppig sykdom blant sjeldne sykdommer, kan være en interessant modell for å forstå virkningen av denne typen lidelse på funksjonen til søsknene.
• I motsetning til utilstrekkelig behandlet hemofili som potensielt kan føre til funksjonshemming, kan godt behandlet hemofili betraktes som en risikolidelse. I denne spesifikke sammenhengen kan representasjonen av sykdommen av søsken være entall.
• Foreldre er de viktigste aktørene i overvåkingen av den berørte unge pasienten i hverdagen. Overføringen av foreldreansvar til friske søsken, og dens innvirkning på de broderlige forholdene kan derfor øke. Kjønn kan ha en spesifikk modulerende rolle på disse elementene (risiko for overføring i kvinnelig og ulik representasjon av den sosiale rollen).
• Resultater presentert i litteraturen er rapportert fra studier hvis representativitet av studieutvalget (eller utvalgsstørrelsen) er tvilsomt. Kohorten til det franske nasjonale nettverket FranceCoag representerer på internasjonalt nivå en sjelden uttømmende populasjon av personer med alvorlig hemofili som følges over tid.

Mål Hovedmålet med denne studien er å forstå mekanismene involvert i kvaliteten på søskens funksjon og interaksjoner i sammenheng med alvorlig hemofili, for å kunne foreslå tilpassede støttemodi.

De sekundære (og operasjonelle) målene er:

• Å vurdere virkningen av familiens funksjon og interaksjoner på livskvaliteten (betraktet som en markør for global helse) rapportert av søsknene
• Å sammenligne livskvaliteten rapportert av søsken til barn og ungdom med alvorlig hemofili, med livskvaliteten til pasientene selv, og med publiserte referanseverdier (alders- og kjønnsmatchede kontroller fra den generelle befolkningen)
• Å vurdere den emosjonelle og sosiale tilpasningen (atferdsforstyrrelser, akademisk suksess), som representerer en formidler av livskvalitet, blant søsken
• For å vurdere de modererende effektene av kjønn, alder, rangering blant søsken, tid siden diagnosen, kvaliteten på sosial støtte mottatt, ferdigheter tilegnet til å håndtere følelser, på livskvaliteten så vel som på den emosjonelle og sosiale tilpasningen
• Å synliggjøre søskenklynger med ulik livskvalitetsprofil
• Å foreslå verktøy, møter og treningsøkter for å støtte bekymrede familier

Materiale og metoder Denne studien er komplementær til den multisentriske, observasjons-, tverrsnitts-, TRANSHEMO-studien. TRANSHEMO fokuserer på problemene rundt overgangen til voksenlivet blant unge personer med alvorlig hemofili i Frankrike. Denne studien tar også sikte på å identifisere noen av de sosiokognitive, emosjonelle og familiære determinantene for en god overgang til voksenlivet. Oppfatninger av eldre barn og ungdom (i alderen 14-17 år) med alvorlig hemofili og unge voksne (i alderen 20-29 år) vil bli beskrevet og sammenlignet, angående deres forventninger og deres følelser for å vokse inn i voksen alder.

Den foreliggende studien, som også er en multisentrisk, observasjons-, tverrsnittsstudie, foreslår å inkludere søsknene [dvs. brødre, søstre, halvbrødre og halvsøstre (i alderen 8-18 år)] av de eldre barna og ungdommene inkludert i TRANSHEMO-studien, som bor i samme husholdning. Etterforskerne vil be dem fylle opp et hefte med flere spørreskjemaer, med fokus på livskvalitet. Denne studien vil tillate å ha foreløpige resultater for å utvide prosjektet til en annen aldersgruppe av barn med alvorlig hemofili og deres søsken.

Forventede resultater Denne studien vil gjøre det mulig å forstå hva sykdommens innvirkning på søsknene kan ha, noe som er spesielt interessant i den globale tilnærmingen hvis mål er å ta vare på og støtte de berørte personene og deres pårørende. Identifisering av vansker blant søsken og av deres determinanter vil gjøre det mulig å oppdage barn som står i fare for tilpasningsproblemer, for å tilby dem tilpasset støtte, men også for å utvikle spesifikke verktøy for å støtte familiene (brosjyrer, møter, terapeutiske undervisningsaktiviteter).