Качество жизни и адаптация среди братьев и сестер детей и подростков с тяжелой формой гемофилии (FRATHEMO)

-Оценка качества жизни позволила бы оценить как положительные, так и отрицательные воздействия путем глобального изучения функционирования детей и подростков в различных областях (физическое и психологическое благополучие, отношения с родителями и друзьями, школа…).

Что касается конкретного контекста гемофилии:

• Было проведено несколько исследований опыта тяжелой гемофилии молодого пациента у братьев и сестер, и, насколько нам известно, во Франции исследований по этой теме не проводилось.
• Существует множество исследований, посвященных влиянию хронических заболеваний, таких как диабет или рак ребенка, на братьев и сестер, в отличие от исследований, касающихся редких заболеваний. Гемофилия, частое заболевание среди редких заболеваний, может быть интересной моделью для понимания влияния этого типа расстройства на функционирование братьев и сестер.
• В отличие от недостаточно леченной гемофилии, потенциально приводящей к инвалидности, хорошо леченная гемофилия может рассматриваться как расстройство с высоким риском. В этом конкретном контексте репрезентация болезни братьями и сестрами может быть единственной.
• Родители являются основными субъектами наблюдения за больным маленьким пациентом в повседневной жизни. Таким образом, передача родительских обязанностей здоровым братьям и сестрам и ее влияние на братские отношения могут усилиться. Пол может иметь особую модулирующую роль в отношении этих элементов (риск передачи инфекции у женщин и различное представление социальной роли).
• Результаты, представленные в литературе, относятся к исследованиям, в которых репрезентативность исследуемой выборки (или размера выборки) сомнительна. Когорта французской национальной сети FranceCoag представляет на международном уровне редкую исчерпывающую популяцию лиц с тяжелой формой гемофилии, за которыми наблюдали в течение долгого времени.

Цели. Основная цель данного исследования – понять механизмы, связанные с качеством функционирования и взаимодействия братьев и сестер в контексте тяжелой гемофилии, чтобы иметь возможность предложить адаптированные способы поддержки.

Второстепенными (и оперативными) целями являются:

• Оценить влияние функционирования и взаимодействия семьи на качество жизни (рассматриваемое как показатель глобального здоровья), о котором сообщают братья и сестры.
• Сравнить качество жизни, о котором сообщают братья и сестры детей и подростков с тяжелой формой гемофилии, с качеством жизни самих пациентов и с опубликованными эталонными значениями (контрольные группы из общего населения, соответствующие возрасту и полу).
• Оценить эмоциональную и социальную адаптацию (поведенческие расстройства, успехи в учебе), являющуюся медиатором качества жизни, среди братьев и сестер.
• Оценить смягчающее влияние пола, возраста, ранга среди братьев и сестер, времени с момента постановки диагноза, качества полученной социальной поддержки, приобретенных навыков управления эмоциями на качество жизни, а также на эмоциональную и социальную адаптацию.
• Выделить кластеры братьев и сестер с разными профилями качества жизни
• Предлагать инструменты, встречи и тренинги для поддержки заинтересованных семей

Материалы и методы. Это исследование является дополнением к многоцентровому, обсервационному, перекрестному исследованию ТРАНСГЕМО. ТРАНСХЕМО занимается проблемами перехода во взрослую жизнь молодых людей с тяжелой формой гемофилии во Франции. Это исследование также направлено на выявление некоторых социально-когнитивных, эмоциональных и семейных детерминант успешного перехода во взрослую жизнь. Восприятие детей старшего возраста и подростков (в возрасте 14-17 лет) с тяжелой формой гемофилии и молодых людей (в возрасте 20-29 лет) будет описано и сравнено в отношении их ожиданий и их чувств по поводу взросления.

Настоящее исследование, которое также является мультицентровым, наблюдательным, перекрестным исследованием, предлагает включить братьев и сестер [т.е. братья, сестры, сводные братья и сводные сестры (в возрасте 8-18 лет)] детей старшего возраста и подростков, включенных в исследование ТРАНСГЕМО, проживающих в одном домохозяйстве. Исследователи попросят их заполнить буклет несколькими анкетами, ориентированными на качество жизни. Это исследование позволит получить предварительные результаты, чтобы расширить проект на другую возрастную группу детей с тяжелой формой гемофилии и их братьев и сестер.

Ожидаемые результаты Это исследование позволит понять, каким может быть влияние заболевания на братьев и сестер, что представляет особый интерес в рамках глобального подхода, целью которого является забота и поддержка больных и их родственников. Выявление трудностей среди братьев и сестер и их детерминант позволит выявить детей, подверженных риску проблем с адаптацией, чтобы предложить им адаптированную поддержку, а также разработать специальные инструменты для поддержки семей (брошюры, встречи, терапевтические образовательные мероприятия).