Kwaliteit van leven en aanpassing bij broers en zussen van kinderen en adolescenten met ernstige hemofilie (FRATHEMO)

-De beoordeling van de levenskwaliteit zou het mogelijk maken om zowel positieve als negatieve effecten te beoordelen, door op een globale manier het functioneren van kinderen en adolescenten in verschillende domeinen te onderzoeken (fysiek en psychologisch welzijn, relaties met ouders en vrienden, school...).

Met betrekking tot de specifieke context van hemofilie:

• Er zijn weinig studies uitgevoerd naar de ervaring van ernstige hemofilie van een jonge patiënt door de broers en zussen, en voor zover wij weten, zijn er in Frankrijk geen studies over dit onderwerp uitgevoerd.
• Er zijn tal van studies over de impact van chronische ziekten zoals diabetes of kanker van een kind op broers en zussen, in tegenstelling tot studies over zeldzame ziekten. Hemofilie, een veel voorkomende ziekte onder zeldzame ziekten, zou een interessant model kunnen zijn om de impact van dit type aandoening op het functioneren van broers en zussen te begrijpen.
• In tegenstelling tot onvoldoende behandelde hemofilie die mogelijk tot invaliditeit leidt, kan goed behandelde hemofilie worden beschouwd als een risicoaandoening. In deze specifieke context kan de representatie van de ziekte door de broers en zussen uniek zijn.
• Ouders zijn de belangrijkste actoren in het toezicht op de getroffen jonge patiënt in het dagelijks leven. De overdracht van ouderlijke verantwoordelijkheden aan gezonde broers en zussen, en de impact ervan op de broederlijke relaties, zou daarom groter kunnen zijn. Gender kan een specifieke modulerende rol spelen op deze elementen (risico van overdracht bij vrouwen en verschillende vertegenwoordiging van de sociale rol).
• De in de literatuur gepresenteerde resultaten zijn afkomstig uit onderzoeken waarvan de representativiteit van de onderzoekssteekproef (of de steekproefomvang) twijfelachtig is. Het cohort van het Franse nationale netwerk FranceCoag vertegenwoordigt op internationaal niveau een zeldzame uitputtende populatie van personen met ernstige hemofilie die in de loop van de tijd worden gevolgd.

Doelstellingen De belangrijkste doelstelling van deze studie is het begrijpen van de mechanismen die betrokken zijn bij de kwaliteit van het functioneren en de interacties tussen broers en zussen in de context van ernstige hemofilie, om aangepaste ondersteuningsmodi te kunnen voorstellen.

De secundaire (en operationele) doelstellingen zijn:

• Om de impact te beoordelen van het functioneren en de interacties van het gezin op de kwaliteit van leven (beschouwd als een indicator van de globale gezondheid) gerapporteerd door de broers en zussen
• Vergelijken van de kwaliteit van leven gerapporteerd door broers en zussen van kinderen en adolescenten met ernstige hemofilie, met de kwaliteit van leven van de patiënten zelf, en met gepubliceerde referentiewaarden (leeftijd en geslacht gematchte controles uit de algemene bevolking)
• De emotionele en sociale aanpassing beoordelen (gedragsstoornissen, academisch succes), die een bemiddelaar is van de kwaliteit van leven, onder broers en zussen
• Om de modererende effecten te beoordelen van geslacht, leeftijd, rangorde onder broers en zussen, tijd sinds de diagnose, kwaliteit van ontvangen sociale steun, vaardigheden die zijn verworven om met emoties om te gaan, op de kwaliteit van leven en op de emotionele en sociale aanpassing
• Om clusters van broers en zussen met verschillende profielen van kwaliteit van leven te markeren
• Hulpmiddelen, vergaderingen en trainingen voorstellen om bezorgde gezinnen te ondersteunen

Materiaal en methoden Deze studie is complementair aan de multicentrische, observationele, cross-sectionele TRANSHEMO-studie. TRANSHEMO richt zich op de problemen rond de overgang naar volwassenheid bij jongeren met ernstige hemofilie in Frankrijk. Deze studie heeft ook tot doel enkele van de sociaal-cognitieve, emotionele en familiale determinanten van een goede overgang naar volwassenheid te identificeren. Percepties van oudere kinderen en adolescenten (leeftijd 14-17 jaar oud) met ernstige hemofilie en die van jonge volwassenen (leeftijd 20-29 jaar oud) zullen worden beschreven en vergeleken, met betrekking tot hun verwachtingen en hun gevoelens over het groeien naar volwassenheid.

De huidige studie, die ook een multicentrische, observationele, cross-sectionele studie is, stelt voor om de broers en zussen [d.w.z. broers, zussen, halfbroers en halfzussen (8-18 jaar oud)] van de oudere kinderen en adolescenten die deelnamen aan het TRANSHEMO-onderzoek, die in hetzelfde huishouden wonen. De onderzoekers zullen hen vragen een boekje in te vullen met een aantal vragenlijsten, gericht op kwaliteit van leven. Deze studie zal het mogelijk maken om voorlopige resultaten te verkrijgen om het project uit te breiden naar een andere leeftijdsgroep van kinderen met ernstige hemofilie en hun broers en zussen.

Verwachte resultaten Deze studie zal het mogelijk maken om te begrijpen wat de impact van de ziekte op de broers en zussen zou kunnen zijn, wat van bijzonder belang is in de globale aanpak die tot doel heeft de getroffen personen en hun familieleden te verzorgen en te ondersteunen. De identificatie van moeilijkheden tussen broers en zussen en hun bepalende factoren zal het mogelijk maken om kinderen op te sporen die risico lopen op aanpassingsproblemen, om hen een aangepaste ondersteuning te bieden, maar ook om specifieke hulpmiddelen te ontwikkelen om de gezinnen te ondersteunen (brochures, vergaderingen, therapeutische onderwijsactiviteiten).