Qualité de vie et adaptation chez les frères et sœurs d'enfants et d'adolescents atteints d'hémophilie grave (FRATHEMO)

-L'évaluation de la qualité de vie permettrait d'évaluer à la fois les impacts positifs et négatifs, en explorant de manière globale le fonctionnement des enfants et des adolescents dans divers domaines (bien-être physique et psychologique, relations avec les parents et amis, école…).

Concernant le contexte spécifique de l'hémophilie :

• Peu d'études ont été menées sur le vécu de l'hémophilie sévère d'un jeune patient par la fratrie, et à notre connaissance, aucune étude n'a été menée en France sur ce sujet.
• Il existe de nombreuses études concernant l'impact des maladies chroniques comme le diabète ou le cancer d'un enfant sur la fratrie, contrairement à celles concernant les maladies rares. L'hémophilie, maladie fréquente parmi les maladies rares, pourrait constituer un modèle intéressant pour comprendre l'impact de ce type de trouble sur le fonctionnement de la fratrie.
• Contrairement à une hémophilie insuffisamment traitée potentiellement invalidante, une hémophilie bien traitée pourrait être considérée comme une maladie à risque. Dans ce contexte particulier, la représentation de la maladie par la fratrie pourrait être singulière.
• Les parents sont les acteurs majeurs de la surveillance du jeune patient atteint au quotidien. Le transfert des responsabilités parentales à la fratrie saine et son impact sur les relations fraternelles pourraient donc être accrus. Le genre pourrait avoir un rôle modulateur spécifique sur ces éléments (risque de transmission au féminin et représentation différente du rôle social).
• Les résultats présentés dans la littérature sont rapportés à partir d'études dont la représentativité de l'échantillon d'étude (ou la taille de l'échantillon) est discutable. La cohorte du Réseau National Français FranceCoag représente au niveau international une rare population exhaustive de personnes atteintes d'hémophilie sévère suivies dans le temps.

Objectifs L'objectif principal de cette étude est de comprendre les mécanismes impliqués dans la qualité du fonctionnement et des interactions de la fratrie dans le contexte de l'hémophilie sévère, afin de pouvoir proposer des modes d'accompagnement adaptés.

Les objectifs secondaires (et opérationnels) sont :

• Évaluer l'impact du fonctionnement et des interactions de la famille sur la qualité de vie (considérée comme un marqueur de la santé globale) rapportée par la fratrie
• Comparer la qualité de vie rapportée par les frères et sœurs d'enfants et d'adolescents atteints d'hémophilie sévère, avec la qualité de vie des patients eux-mêmes et avec les valeurs de référence publiées (témoins appariés selon l'âge et le sexe de la population générale)
• Évaluer l'adaptation affective et sociale (troubles du comportement, réussite scolaire), qui représente un médiateur de la qualité de vie, chez les frères et sœurs
• Évaluer les effets modérateurs du sexe, de l'âge, du rang dans la fratrie, du temps écoulé depuis le diagnostic, de la qualité du soutien social reçu, des compétences acquises pour gérer les émotions, sur la qualité de vie ainsi que sur l'adaptation émotionnelle et sociale
• Pour mettre en évidence des groupes de frères et sœurs avec différents profils de qualité de vie
• Proposer des outils, des rencontres et des formations pour accompagner les familles concernées

Matériel et méthodes Cette étude est complémentaire de l'étude multicentrique observationnelle transversale TRANSHEMO. TRANSHEMO s'intéresse aux enjeux du passage à l'âge adulte des jeunes atteints d'hémophilie sévère en France. Cette étude vise également à identifier certains des déterminants socio-cognitifs, émotionnels et familiaux d'une bonne transition vers l'âge adulte. Les perceptions d'enfants plus âgés et d'adolescents (âgés de 14 à 17 ans) atteints d'hémophilie sévère et celles de jeunes adultes (âgés de 20 à 29 ans) seront décrites et comparées, quant à leurs attentes et leurs sentiments face au passage à l'âge adulte.

La présente étude qui est également une étude multicentrique, observationnelle et transversale, propose d'inclure la fratrie [i.e. frères, sœurs, demi-frères et demi-sœurs (âgés de 8 à 18 ans)] des enfants plus âgés et des adolescents inclus dans l'étude TRANSHEMO, vivant dans le même ménage. Les enquêteurs leur demanderont de remplir un livret avec plusieurs questionnaires, axés sur la qualité de vie. Cette étude permettra d'avoir des résultats préliminaires afin d'étendre le projet à un autre groupe d'âge d'enfants atteints d'hémophilie sévère et à leur fratrie.

Résultats attendus Cette étude permettra d'appréhender quel pourrait être l'impact de la maladie sur la fratrie, ce qui intéresse particulièrement l'approche globale dont le but est de prendre en charge et d'accompagner les personnes atteintes et leurs proches. L'identification des difficultés de la fratrie et de leurs déterminants permettra de détecter les enfants à risque de problème d'adaptation, afin de leur offrir un accompagnement adapté, mais aussi de développer des outils spécifiques d'accompagnement des familles (brochures, rencontres, activités d'éducation thérapeutique).