血管肉腫および類上皮血管内皮腫（EHE）におけるエリブリン

包含基準:

• -転移性または局所進行性血管肉腫、少なくとも1つの以前の全身療法で治療され、標準治療の治癒可能な治療法が利用できない、または転移性または局所進行性悪性および進行性類上皮血管内皮腫（EHE）。
• この研究では、最大5人のEHE患者が発生します
• 診断を確認するアーカイブ組織は、BWH/DFCI/MGH 病理学によってレビューされる必要があります。
• -少なくとも1つの以前の全身療法での進行、または観察段階での進行 過去3か月以内の抗がん療法なし;以前のタキサンは許可されています
• -参加者はRECIST 1.1によって測定可能な疾患を持っている必要があります。これは、少なくとも1つの次元で正確に測定できる少なくとも1つの病変として定義されます（非結節性病変の場合は記録される最長直径、結節性病変の場合は短軸）従来の技術で20mm以上または臨床検査によるスパイラルCTスキャン、MRI、またはキャリパーで10mm以上。
• 年齢 > 18 歳。
• ECOGパフォーマンスステータス≤2
• 3か月以上の平均余命

• 参加者は、以下に定義されているように、正常な臓器および骨髄機能を持っている必要があります。

  • 白血球 ≥3,000/mcL
  • 絶対好中球数 ≥1,000/mcL
  • 血小板≧100,000/mcL
  • 総ビリルビンが通常の制度的制限内にある
  • AST(SGOT)/ALT(SGPT) ≤2.5 × 機関の正常上限
  • クレアチニンクリアランス ≥50 mL/分/1.73 施設の正常値を超えるクレアチニンレベルを持つ参加者のm2。
• ベースライン QTcF < グレード 2
• 発生中のヒト胎児に対するエリブリンの影響は不明です。 この理由と催奇形性のリスクのため、出産の可能性のある女性は、研究への参加前と研究参加期間中、およびエリブリン投与の完了後 4 か月間、適切な避妊法を使用することに同意する必要があります。 女性またはパートナーがこの研究に参加している間に妊娠した場合、または妊娠していると思われる場合は、直ちに主治医に知らせてください。 このプロトコルで治療または登録された男性は、研究前、研究参加期間中、およびエリブリン投与の完了後4か月間、適切な避妊を使用することに同意する必要があります。
• -治療前および治療中に連続的な腫瘍生検を受ける意欲。
• -書面によるインフォームドコンセント文書を理解する能力と署名する意欲。

除外基準:

• -3週間以内に化学療法または放射線療法を受けた参加者（ニトロソウレアまたはマイトマイシンCの場合は6週間）、3週間以内の免疫療法、標的療法（例： パゾパニブなどの低分子阻害剤) 研究に参加する前の2週間以内、または4週間以上前に投与された薬剤による有害事象から回復していない人。 以前の治療からの臨床的に重要でない、または臨床的に安定した有害事象 (例: 免疫療法に関連する甲状腺機能低下症または投薬で安定しているインスリン依存性糖尿病またはTKI関連の高血圧または発疹など）は許可されます。
• -他の治験薬を受け取っている参加者。
• 既知の脳転移および/または軟髄膜疾患のある参加者は、予後が不良であり、神経学的および他の有害事象の評価を混乱させる進行性の神経学的機能不全をしばしば発症するため、この臨床試験から除外する必要があります。
• -エリブリンと類似の化学的または生物学的組成の化合物に起因するアレルギー反応の病歴。
• -進行中または活動性の感染症、症候性うっ血性心不全（NYHAクラスII）、登録から6か月以内の不安定狭心症または心筋梗塞を含むがこれらに限定されない、制御されていない併発疾患、深刻なまたは生命を脅かす心不整脈、可能性が高い被験者-QT延長症候群または501 mcsecを超えるQTcF延長（グレード2） 電解質の不均衡または精神疾患/研究要件の遵守を制限する社会的状況の修正後の少なくとも2つの別々の心電図。
• -スクリーニングまたはベースラインで授乳中または妊娠中の女性（ベータヒト絨毛性ゴナドトロピン[β-hCG]（またはヒト絨毛性ゴナドトロピン[hCG]）テストで最小感度が25 IU / Lまたは同等のβ -hCG [または hCG])。 治験薬の初回投与の 72 時間以上前に陰性のスクリーニング妊娠検査が得られた場合は、別のベースライン評価が必要です。
• 併用抗レトロウイルス療法を受けている HIV 陽性の参加者は、エリブリンとの薬物動態学的相互作用の可能性があるため、不適格です。 さらに、これらの参加者は、骨髄抑制療法で治療すると、致死的な感染症のリスクが高くなります。 適切な研究は、必要に応じて併用抗レトロウイルス療法を受けている参加者で実施されます