三次センターの経験に基づくオープン二分脊椎における後頭蓋窩特性評価の監査

二分脊椎 (SBA) は、しばしば骨髄髄膜瘤 (MMC) または骨髄分離症と呼ばれ、複雑な身体的および神経発達的後遺症を伴う壊滅的でありながら致命的ではない先天性奇形です。 その有病率は、ヨーロッパでは出生 10,000 人当たり約 4.9 人、米国では 3.17 人です。 SBA は運動障害と感覚障害を引き起こし、その延長は解剖学的欠陥の上位レベルによって定義されます。 これらの範囲は、レベルが上昇するにつれて、膀胱、腸、および性的機能障害から、下肢および上肢の関与、および二次的な整形外科障害にまで及びます. 予防、診断、および生後管理の改善にもかかわらず、SBA は依然として世界中で罹患率と死亡率の主要な原因となっています。 SBA の子供は、ほとんどの場合、関連するキアリ II 後脳奇形 (CM II) と脳室肥大を持っています。 キアリ II 奇形は、小脳と脳幹の下方への変位と圧縮を伴う、後頭蓋窩 (PF) と脳幹の異常によって特徴付けられます。

Geerdink は、形態計測測定が、出生後の MR 画像上のキアリ II 奇形の形態学的歪みを確実に定量化することを実証しました。 これらには、小脳の下方ヘルニア、橋、延髄および第 4 脳室の変位、延髄のねじれ、異常な第 4 脳室、テントおよび中脳蓋が含まれます。 乳頭橋間距離 (MPD) と小脳の幅は、キアリ II の最も敏感で特異的な決定要因でした。 SBA の一部の胎児には脳室肥大があり、その程度は出生後のシャントの必要性を予測すると考えられています。

2011 年、Management of Myeleningocele Study (MOMS) は、12 ヶ月での心室シャントの必要性が減少し、30 ヶ月での運動転帰が改善されたため、MMC の子宮内修復の利点を実証しました。 SBA の疑いがある胎児は、予想される結果と胎児手術の候補になるかどうかについて親に相談するために、包括的に評価する必要があります。 この評価では、胎児 MR は、脳の異常の範囲、病変のレベルを特徴付け、SBA の胎児の追加の異常を除外するために重要な役割を果たします。 胎児手術の適格性については、MR での CM II の存在が必要な所見です。 SBA を伴う胎児の典型的な PF の変化を説明するために多くの測定が提案されていますが、これらの再現性はほとんど研究されていません。 これらには、横小脳径 (TCD)、後頭蓋窩の横径 (TDPF)、正中矢状断 PF 領域、小脳ヘルニアのレベル、斜頭上後頭角 (CSA) が含まれます。 これらのパラメーターは、SBA の子宮内修復後、胎児手術後のさまざまな時点で変化することも示されていますが、子宮内での早期術後評価を一貫して報告した研究はありません。

この研究の目的は 3 つでした: (1) 出生後 8,9 および出生前 MR イメージングで代表的であることが示唆されている脳幹と PF の測定値の再現性を評価すること (2) であることが示されたパラメータを適用すること。再現性があり、SBA の胎児を在胎週数が一致する正常な PF の胎児と区別する。 (3) 胎児手術の 1 週間後のこれらの測定値の初期の変化を記録します。