Audyt charakterystyki tylnego dołu w otwartym rozszczepie kręgosłupa w oparciu o doświadczenie ośrodka trzeciorzędowego

Rozszczep kręgosłupa aperta (SBA), często określany jako przepuklina oponowo-rdzeniowa (MMC) lub mieloschisis, jest wyniszczającą, ale nieśmiercionośną wrodzoną wadą rozwojową ze złożonymi następstwami fizycznymi i neurorozwojowymi. Częstość jej występowania wynosi około 4,9 na 10 000 żywych urodzeń w Europie i 3,17 w Stanach Zjednoczonych. SBA skutkuje deficytami motorycznymi i czuciowymi, których rozszerzenie określa górny poziom wady anatomicznej. Obejmują one, w miarę wzrostu poziomu, od dysfunkcji pęcherza moczowego, jelit i funkcji seksualnych, do zajęcia kończyn dolnych, a nawet górnych oraz wtórnych niepełnosprawności ortopedycznych. Pomimo poprawy profilaktyki, diagnostyki i postępowania poporodowego SBA pozostaje głównym źródłem zachorowalności i śmiertelności na całym świecie. Dzieci z SBA prawie zawsze mają powiązaną malformację tyłomózgowia typu Chiari II (CM II) i ventriculomegalię. Malformacja Chiari II charakteryzuje się nieprawidłowościami tylnego dołu (PF) i pnia mózgu, z przemieszczeniem w dół i uciskiem móżdżku i pnia mózgu.

Geerdink wykazał, że pomiary morfometryczne niezawodnie określają ilościowo zniekształcenia morfologiczne malformacji Chiari II na obrazach rezonansu magnetycznego po urodzeniu. Obejmowały one przepuklinę móżdżku w dół, przemieszczenie mostu, rdzenia i komory czwartej, załamanie rdzenia, nieprawidłową komorę czwartą, namiot i pokrywę śródmózgowia. Odległość mamillopontine (MPD) i szerokość móżdżku były najbardziej czułymi i specyficznymi wyznacznikami Chiari II. Niektóre płody z SBA mają ventriculomegalię i uważa się, że jej stopień jest predykcyjny dla potrzeby wykonania przetoki poporodowej.

W 2011 roku badanie Management of Myelomeningocele Study (MOMS) wykazało korzyści z naprawy MMC in utero, ponieważ potrzeba przetoki komorowej została zmniejszona po 12 miesiącach, a wyniki motoryczne po 30 miesiącach uległy poprawie. Płody z podejrzeniem SBA należy poddać kompleksowej ocenie, aby poinformować rodziców o spodziewanym wyniku i czy byliby kandydatami do operacji płodu. W tej ocenie MR płodu odgrywa kluczową rolę w scharakteryzowaniu zakresu nieprawidłowości w mózgu, poziomie uszkodzenia i wykluczeniu dodatkowych anomalii u płodów z SBA. Aby kwalifikować się do operacji płodu, konieczne jest stwierdzenie obecności CM II w MR. Zaproponowano wiele pomiarów opisujących typowe zmiany PF u płodów z SBA, jednak rzadko badano ich powtarzalność. Obejmują one poprzeczną średnicę móżdżku (TCD), poprzeczną średnicę dołu tylnego (TDPF), środkowy strzałkowy obszar PF, poziom przepukliny móżdżku i kąt clivus-nadpotyliczny (CSA). Wykazano również, że parametry te zmieniają się po naprawie SBA in utero w małych seriach iw różnych punktach czasowych po operacji płodu, jednak żadne badanie nie wykazało konsekwentnie wczesnej oceny pooperacyjnej in utero.

Cele tego badania były trojakie: (1) ocena powtarzalności pomiarów pnia mózgu i PF, które sugerowano jako reprezentatywne dla postnatalnego 8,9 i prenatalnego obrazowania MR (2) zastosowanie tych parametrów, które okazały się być powtarzalne, w celu odróżnienia płodów z SBA od dopasowanych pod względem wieku ciążowego płodów z prawidłowym PF; (3) i udokumentować wczesne zmiany w tych pomiarach tydzień po operacji płodu.