Uma auditoria da caracterização da fossa posterior na espinha bífida aberta com base na experiência do centro terciário

A espinha bífida apertada (SBA), muitas vezes referida como mielomeningocele (MMC) ou mielosquise, é uma malformação congênita devastadora, porém não letal, com sequelas físicas e de neurodesenvolvimento complexas. Sua prevalência é de aproximadamente 4,9 por 10.000 nascidos vivos na Europa e 3,17 nos Estados Unidos. A SBA resulta em déficits motores e sensoriais, sendo sua extensão definida pelo nível superior do defeito anatômico. Estes variam, à medida que o nível aumenta, desde a bexiga, intestino e disfunção sexual, até o envolvimento das extremidades inferiores e até superiores e deficiências ortopédicas secundárias. Apesar das melhorias na prevenção, diagnóstico e manejo pós-natal, a SBA continua sendo uma importante fonte de morbidade e mortalidade em todo o mundo. Crianças com SBA quase invariavelmente têm uma malformação do rombencéfalo de Chiari II associada (CM II) e ventriculomegalia. A malformação de Chiari II é caracterizada por anormalidades da fossa posterior (FP) e do tronco encefálico, com deslocamento para baixo e compressão do cerebelo e do tronco encefálico.

Geerdink demonstrou que medidas morfométricas quantificam de forma confiável as distorções morfológicas da malformação de Chiari II em imagens de RM pós-natais. Estes incluíram herniação descendente do cerebelo, deslocamento da ponte, medula e quarto ventrículo, torção medular, quarto ventrículo anormal, tentório e teto mesencefálico. A distância mamilopontino (MPD) e a largura cerebelar foram os determinantes mais sensíveis e específicos de Chiari II. Alguns fetos com SBA têm ventriculomegalia e acredita-se que seu grau seja preditivo para a necessidade de shunt pós-natal.

Em 2011, o Management of Myelomeningocele Study (MOMS) demonstrou o benefício do reparo in utero da MMC, pois a necessidade de derivação ventricular aos 12 meses foi reduzida e o resultado motor aos 30 meses melhorado. Fetos com suspeita de SBA devem ser avaliados de forma abrangente para aconselhar os pais sobre o resultado esperado e se eles seriam candidatos à cirurgia fetal. Nessa avaliação, a RM fetal tem um papel crucial para caracterizar a extensão das anormalidades cerebrais, o nível da lesão e descartar anomalias adicionais em fetos com SBA. Para elegibilidade para cirurgia fetal, a presença de CM II na RM é um achado necessário. Muitas medições foram propostas para descrever as alterações típicas do FP em fetos com SBA, mas a reprodutibilidade dessas raramente foi estudada. Estes incluem o diâmetro cerebelar transverso (TCD), o diâmetro transverso da fossa posterior (TDPF), a área mediana PF, o nível de herniação cerebelar e o ângulo clivus-supraoccipital (CSA). Esses parâmetros também mostraram alteração após o reparo in utero de SBA em pequenas séries e em diferentes momentos após a cirurgia fetal, mas nenhum estudo relatou de forma consistente a avaliação pós-operatória precoce in utero.

Os objetivos deste estudo foram três: (1) avaliar a reprodutibilidade das medidas do tronco encefálico e PF que foram sugeridas como representativas em imagens de RM pós-natais 8,9 e pré-natais (2) aplicar os parâmetros que se mostraram ser reprodutível, para discriminar fetos com SBA de fetos pareados com FP normal; (3) e documentar mudanças precoces nessas medidas uma semana após a cirurgia fetal.