3차 센터 경험을 바탕으로 한 개방척추이분증의 후방와 특성 분석에 대한 감사

종종 척수수막류(MMC) 또는 골수분리증으로 불리는 척추피열증(SBA)은 복잡한 신체적 및 신경발달 후유증을 동반하는 치명적이지만 치명적이지 않은 선천성 기형입니다. 유병률은 유럽에서 10,000명당 약 4.9명, 미국에서 3.17명입니다. SBA는 운동 및 감각 결함을 초래하며, 그 확장은 해부학적 결함의 상위 수준에 의해 정의됩니다. 이러한 범위는 수준이 증가함에 따라 방광, 장 및 성기능 장애에서 하체 및 심지어 상지의 침범 및 이차 정형외과적 장애에 이르기까지 다양합니다. 예방, 진단 및 산후 관리의 개선에도 불구하고 SBA는 전 세계적으로 이환율과 사망률의 주요 원인으로 남아 있습니다. SBA가 있는 어린이는 거의 변함없이 관련 키아리 II 후뇌 기형(CM II) 및 심실비대가 있습니다. 키아리 II 기형은 후두와(posterior fossa, PF)와 뇌간 이상, 소뇌와 뇌간의 하향 변위 및 압박이 특징입니다.

Geerdink는 출생 후 MR 영상에서 형태학적 측정이 Chiari II 기형의 형태학적 왜곡을 안정적으로 정량화한다는 것을 보여주었습니다. 여기에는 소뇌의 하향 탈장, 뇌교, 수질 및 제4뇌실의 변위, 수질 꼬임, 비정상적인 제4뇌실, 천막 및 중뇌막이 포함됩니다. mamillopontine distance (MPD)와 소뇌 폭은 Chiari II의 가장 민감하고 구체적인 결정 요인이었습니다. SBA가 있는 일부 태아는 뇌실비대가 있고 그 정도는 출생 후 단락의 필요성을 예측할 수 있는 것으로 여겨집니다.

2011년, 골수수막류 관리 연구(MOMS)는 12개월에 심실 단락의 필요성이 감소하고 30개월에 운동 결과가 개선됨에 따라 MMC의 자궁 내 수리의 이점을 입증했습니다. SBA가 의심되는 태아는 부모에게 예상되는 결과와 태아 수술 대상자인지 여부에 대해 종합적으로 평가해야 합니다. 이 평가에서 태아 MR은 뇌 이상 정도, 병변 수준을 특성화하고 SBA가 있는 태아의 추가 이상을 배제하는 데 중요한 역할을 합니다. 태아 수술 적격성을 위해 MR에서 CM II의 존재는 필요한 소견입니다. SBA를 가진 태아의 전형적인 PF 변화를 설명하기 위해 많은 측정이 제안되었지만 이들의 재현성은 거의 연구되지 않았습니다. 여기에는 가로 소뇌 직경(TCD), 후두와(TDPF)의 가로 직경, 정중 시상면 PF 영역, 소뇌 탈출 수준 및 CSA(사대-후두상각)가 포함됩니다. 이러한 매개변수는 또한 작은 시리즈의 SBA 자궁 내 수리 후 태아 수술 후 다른 시점에서 변경되는 것으로 나타났지만 자궁 내 초기 수술 후 평가를 일관되게 보고한 연구는 없습니다.

이 연구의 목적은 세 가지입니다. 재현 가능, 정상적인 PF를 가진 재태 연령 일치 태아로부터 SBA를 가진 태아를 구별하기 위해; (3) 태아 수술 1주일 후 이러한 측정의 초기 변화를 기록합니다.