En revision af den posteriore Fossa-karakterisering i åben spina Bifida baseret på tertiær centererfaring

Spina bifida aperta (SBA), ofte omtalt som myelomeningocele (MMC) eller myeloschisis, er en ødelæggende, men ikke-dødelig medfødt misdannelse med komplekse fysiske og neuroudviklingsmæssige følgesygdomme. Dens prævalens er cirka 4,9 pr. 10.000 levendefødte i Europa og 3,17 i USA. SBA resulterer i motoriske og sensoriske underskud, deres forlængelse er defineret af det øverste niveau af den anatomiske defekt. Disse spænder, efterhånden som niveauet stiger, fra blære, tarm og seksuel dysfunktion, til involvering af de nedre og endda øvre ekstremiteter og sekundære ortopædiske handicap. På trods af forbedringer i forebyggelse, diagnose og postnatal behandling er SBA fortsat en vigtig kilde til sygelighed og dødelighed i hele verden. Børn med SBA har næsten uvægerligt en associeret Chiari II baghjernemisdannelse (CM II) og ventrikulomegali. Chiari II-misdannelsen er karakteriseret ved abnormiteter i posterior fossa (PF) og hjernestamme, med nedadgående forskydning og kompression af lillehjernen og hjernestammen.

Geerdink demonstrerede, at morfometriske målinger pålideligt kvantificerer de morfologiske forvrængninger af Chiari II-misdannelse på postnatale MR-billeder. Disse omfattede nedadgående herniation af lillehjernen, forskydning af pons, medulla og fjerde ventrikel, medullær kinking, abnorm fjerde ventrikel, tentorium og mesencephalic tectum. Mamillopontinafstanden (MPD) og cerebellarbredden var den mest følsomme og specifikke determinant for Chiari II. Nogle fostre med SBA har ventrikulomegali, og dens grad menes at være prædiktiv for behovet for postnatal shunting.

I 2011 demonstrerede Management of Myelomeningocele Study (MOMS) fordelen ved in utero reparation af MMC, da behovet for ventrikulær shunting efter 12 måneder blev reduceret, og motorisk resultat efter 30 måneder blev forbedret. Fostre med mistanke om SBA bør vurderes grundigt for at rådgive forældre om det forventede resultat, og om de vil være kandidater til fosteroperation. I denne vurdering har føtal MR en afgørende rolle for at karakterisere omfanget af hjerneabnormiteter, niveauet af læsionen og at udelukke yderligere anomalier hos fostre med SBA. For berettigelse til fosterkirurgi er tilstedeværelsen af ​​CM II på MR et nødvendigt fund. Mange målinger er blevet foreslået for at beskrive de typiske PF-ændringer hos fostre med SBA, men reproducerbarheden af ​​disse er sjældent blevet undersøgt. Disse omfatter den tværgående cerebellære diameter (TCD), den tværgående diameter af den posteriore fossa (TDPF), det midsagittale PF-område, niveauet af cerebellar herniation og clivus-supraocciput-vinklen (CSA). Disse parametre har også vist sig at ændre sig efter in utero reparation af SBA i små serier og på forskellige tidspunkter efter fosterkirurgi, men ingen undersøgelse har konsekvent rapporteret tidlig postoperativ vurdering in utero.

Formålet med denne undersøgelse var tredobbelt: (1) at vurdere reproducerbarheden af ​​målinger af hjernestammen og PF, der er blevet foreslået at være repræsentative på postnatal 8,9 og prænatal MR-billeddannelse (2) anvende de parametre, der blev vist at være reproducerbar, til at skelne fostre med SBA fra fostre, der matcher svangerskabsalder med en normal PF; (3) og dokumenter tidlige ændringer i disse målinger en uge efter fosteroperation.