Audit posterior Fossa karakterisoinnista Open Spina Bifidassa kolmannen asteen keskuksen kokemuksen perusteella

Spina bifida aperta (SBA), jota usein kutsutaan myelomeningoseleksi (MMC) tai myeloskiisiksi, on tuhoisa, mutta ei-tappava synnynnäinen epämuodostuma, jolla on monimutkaisia ​​fyysisiä ja hermoston kehitykseen liittyviä seurauksia. Sen esiintyvyys on noin 4,9 tapausta 10 000 elävänä syntynyttä kohti Euroopassa ja 3,17 Yhdysvalloissa. SBA aiheuttaa motorisia ja sensorisia puutteita, joiden laajeneminen on määritelty anatomisen vian ylemmän tason mukaan. Nämä vaihtelevat tason noustessa virtsarakon, suolen ja seksuaalihäiriöistä ala- ja jopa yläraajojen häiriöihin ja toissijaisiin ortopedisiin vammoihin. Huolimatta parannuksista ehkäisyssä, diagnosoinnissa ja synnytyksen jälkeisessä hoidossa, SBA on edelleen merkittävä sairastuvuuden ja kuolleisuuden lähde kaikkialla maailmassa. SBA-potilailla on lähes poikkeuksetta Chiari II -takaaivojen epämuodostuma (CM II) ja ventriculomegalia. Chiari II -epämuodostukselle on tunnusomaista posterior fossa (PF) ja aivorungon poikkeavuudet, joihin liittyy pikkuaivojen ja aivorungon siirtyminen alaspäin ja puristus.

Geerdink osoitti, että morfometriset mittaukset mittaavat luotettavasti Chiari II -epämuodostuman morfologiset vääristymät postnataalisissa MR-kuvissa. Näitä olivat pikkuaivojen alaspäin suuntautuva tyrä, sillan, ytimeen ja neljännen kammion siirtyminen, ytimeen taipuminen, epänormaali neljäs kammio, tentorium ja mesencephalic tectum. Mamillopontiinietäisyys (MPD) ja pikkuaivojen leveys olivat Chiari II:n herkimmät ja spesifisimmät tekijät. Joillakin SBA-sikiöillä on ventriculomegalia, ja sen asteen uskotaan ennustavan postnataalisen shuntingin tarvetta.

Vuonna 2011 Myelomeningocele Study (MOMS) -tutkimus osoitti MMC:n in utero korjaamisen hyödyn, koska kammioiden shuntingin tarve 12 kuukauden kohdalla väheni ja motoriset tulokset paranivat 30 kuukauden kohdalla. SBA-epäillyt sikiöt tulee arvioida kattavasti, jotta vanhempia voidaan neuvoa odotetusta lopputuloksesta ja siitä, olisiko heille ehdokkaita sikiön leikkaukseen. Tässä arvioinnissa sikiön MR:llä on ratkaiseva rooli aivopoikkeavuuksien laajuuden, vaurion tason karakterisoinnissa ja lisäpoikkeavuuksien poissulkemisessa sikiöissä, joilla on SBA. Sikiön leikkauskelpoisuuden kannalta CM II:n esiintyminen MR:ssä on välttämätön löydös. Useita mittauksia on ehdotettu kuvaamaan tyypillisiä PF-muutoksia sikiöissä, joilla on SBA, mutta niiden toistettavuutta on harvoin tutkittu. Näitä ovat poikittaisaivohalkaisija (TCD), takakuopan poikittaishalkaisija (TDPF), keskisagitaalinen PF-alue, pikkuaivojen herniaatiotaso ja clivus-supraocciput-kulma (CSA). Näiden parametrien on myös osoitettu muuttuvan SBA:n kohdunsisäisen korjauksen jälkeen pienissä sarjoissa ja eri ajankohtina sikiöleikkauksen jälkeen, mutta missään tutkimuksessa ei ole johdonmukaisesti raportoitu varhaisesta postoperatiivisesta arvioinnista kohdussa.

Tämän tutkimuksen tavoitteet olivat kolme: (1) arvioida aivorungon ja PF:n mittausten toistettavuutta, joiden on ehdotettu edustaviksi postnataalisessa 8,9 ja synnytystä edeltävässä MR-kuvauksessa (2) soveltaa niitä parametreja, joiden osoitettiin olevan toistettavissa SBA-sikiöiden erottamiseksi gestaatioikää vastaavista sikiöistä, joilla on normaali PF; (3) ja dokumentoi varhaiset muutokset näissä mittauksissa viikon kuluttua sikiöleikkauksesta.