En revisjon av den bakre Fossa-karakteriseringen i åpen ryggmargsbrokk basert på tertiærsentererfaring

Spina bifida aperta (SBA), ofte referert til som myelomeningocele (MMC) eller myeloschisis, er en ødeleggende, men ikke-dødelig medfødt misdannelse med komplekse fysiske og nevroutviklingsmessige følgetilstander. Dens utbredelse er omtrent 4,9 per 10 000 levendefødte i Europa og 3,17 i USA. SBA resulterer i motoriske og sensoriske defekter, deres utvidelse er definert av det øvre nivået av den anatomiske defekten. Disse varierer, ettersom nivået øker, fra blære, tarm og seksuell dysfunksjon, til involvering av nedre og til og med øvre ekstremiteter, og sekundære ortopediske funksjonshemminger. Til tross for forbedringer i forebygging, diagnose og postnatal behandling, er SBA fortsatt en viktig kilde til sykelighet og dødelighet over hele verden. Barn med SBA har nesten alltid en assosiert Chiari II bakhjernemisdannelse (CM II) og ventrikulomegali. Chiari II-misdannelsen er preget av abnormiteter i posterior fossa (PF) og hjernestamme, med nedadgående forskyvning og kompresjon av lillehjernen og hjernestammen.

Geerdink demonstrerte at morfometriske målinger pålitelig kvantifiserer de morfologiske forvrengningene av Chiari II-misdannelse på postnatale MR-bilder. Disse inkluderte nedadgående herniering av lillehjernen, forskyvning av pons, medulla og fjerde ventrikkel, medullær kinking, unormal fjerde ventrikkel, tentorium og mesencephalic tectum. Mamillopontinavstanden (MPD) og cerebellarbredden var den mest sensitive og spesifikke determinanten for Chiari II. Noen fostre med SBA har ventrikulomegali og graden antas å være prediktiv for behovet for postnatal shunting.

I 2011 demonstrerte Management of Myelomeningocele Study (MOMS) fordelen med in utero reparasjon av MMC ettersom behovet for ventrikulær shunting etter 12 måneder ble redusert og motorisk utfall etter 30 måneder forbedret. Fostre med mistanke om SBA bør vurderes grundig for å gi råd til foreldre om forventet utfall og om de vil være kandidater for fosterkirurgi. I denne vurderingen har føtal MR en avgjørende rolle for å karakterisere omfanget av hjerneabnormaliteter, nivået av lesjonen og å utelukke ytterligere anomalier hos fostre med SBA. For kvalifisering for fosterkirurgi er tilstedeværelsen av CM II på MR et nødvendig funn. Mange målinger har blitt foreslått for å beskrive de typiske PF-endringene hos fostre med SBA, men reproduserbarheten til disse har sjelden blitt studert. Disse inkluderer den tverrgående cerebellar diameteren (TCD), den tverrgående diameteren av den bakre fossa (TDPF), det midsagittale PF-området, nivået av cerebellar herniering og clivus-supraocciput vinkelen (CSA). Disse parameterne har også vist seg å endre seg etter in utero reparasjon av SBA i små serier og på forskjellige tidspunkter etter fosterkirurgi, men ingen studie har konsekvent rapportert tidlig postoperativ vurdering in utero.

Målet med denne studien var tredelt: (1) å vurdere reproduserbarheten av målinger av hjernestammen og PF som har blitt foreslått å være representative på postnatal 8,9 og prenatal MR-avbildning (2) anvende de parameterne som ble vist å være reproduserbare, for å diskriminere fostre med SBA fra fostre som matcher svangerskapsalder med en normal PF; (3) og dokumenter tidlige endringer i disse målingene en uke etter fosteroperasjon.