Az Open Spina Bifida hátsó Fossa jellemzésének auditja a harmadlagos központ tapasztalatai alapján

A spina bifida aperta (SBA), amelyet gyakran myelomeningocelének (MMC) vagy myeloschisisnek neveznek, egy pusztító, de nem halálos veleszületett rendellenesség, összetett fizikai és idegrendszeri fejlődési következményekkel. Prevalenciája körülbelül 4,9/10 000 élveszületett Európában és 3,17 az Egyesült Államokban. Az SBA motoros és szenzoros deficiteket eredményez, melyek kiterjedését az anatómiai defektus felső szintje határozza meg. Ezek a szint növekedésével a hólyag-, bél- és szexuális diszfunkciótól az alsó, sőt a felső végtagok érintettségéig és a másodlagos ortopédiai fogyatékosságig terjednek. A megelőzés, a diagnózis és a szülés utáni kezelés javulása ellenére az SBA továbbra is a morbiditás és mortalitás egyik fő forrása az egész világon. Az SBA-ban szenvedő gyermekeknél szinte mindig van egy Chiari II hátsó agyi malformáció (CM II) és ventriculomegalia. A Chiari II malformációt a hátsó fossa (PF) és az agytörzsi rendellenességek jellemzik, a kisagy és az agytörzs lefelé elmozdulásával és összenyomódásával.

Geerdink kimutatta, hogy a morfometriai mérések megbízhatóan számszerűsítik a Chiari II malformáció morfológiai torzulását a születés utáni MR-felvételeken. Ezek közé tartozott a kisagy lefelé irányuló sérve, a híd, a velő és a negyedik kamra elmozdulása, a velős meghajlás, a kóros negyedik kamra, a tentorium és a mesencephalicus tectum. A mamillopontin távolság (MPD) és a cerebelláris szélesség volt a Chiari II legérzékenyebb és legspecifikusabb meghatározója. Egyes SBA-s magzatoknál ventriculomegalia van, és úgy gondolják, hogy ennek mértéke előrejelzi a szülés utáni tolatás szükségességét.

2011-ben a Myelomeningocele Study (MOMS) vizsgálata kimutatta az MMC méhen belüli helyreállításának előnyeit, mivel a 12 hónapos kamrai söntelés szükségessége csökkent, és a motoros kimenetel 30 hónapos korban javult. Az SBA-gyanús magzatokat átfogóan fel kell mérni, hogy tájékoztassák a szülőket a várható kimenetelről és arról, hogy alkalmasak-e magzati műtétre. Ebben az értékelésben a magzati MR-nek döntő szerepe van az agyi rendellenességek mértékének, a lézió mértékének jellemzésében, valamint az SBA-ban szenvedő magzatok további anomáliáinak kizárásában. A magzati műtéti alkalmassághoz szükséges megállapítás a CM II jelenléte az MR-en. Számos mérést javasoltak az SBA-s magzatok tipikus PF-változásainak leírására, de ezek reprodukálhatóságát ritkán tanulmányozták. Ezek közé tartozik a keresztirányú cerebelláris átmérő (TCD), a hátsó fossa keresztirányú átmérője (TDPF), a középső sagittális PF terület, a cerebelláris sérv szintje és a clivus-supraocciput szög (CSA). Kimutatták, hogy ezek a paraméterek az SBA méhen belüli helyreállítása után is megváltoznak kis sorozatokban és a magzati műtétet követő különböző időpontokban, de egyetlen tanulmány sem számolt be következetesen a méhen belüli korai posztoperatív értékelésről.

Ennek a vizsgálatnak három célja volt: (1) az agytörzs és a PF méréseinek reprodukálhatóságának felmérése, amelyekről azt javasolták, hogy reprezentatívak legyenek a születés utáni 8,9 és a prenatális MR képalkotás során (2) azokat a paramétereket alkalmazzuk, amelyekről kimutatták, hogy reprodukálható, az SBA-ban szenvedő magzatok megkülönböztetésére a normál PF-es terhességi korú magzatoktól; (3), és dokumentálja a korai változásokat ezekben a mérésekben egy héttel a magzati műtét után.