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一般的な可変免疫不全症の小児および若年成人で診断されたGLILD (pGLILD)

2018年8月23日更新者：Central Hospital, Nancy, France

一般的な可変免疫不全症の小児および若年成人で診断された肉芽腫性リンパ球性間質性肺疾患（GLILD）

共通可変免疫不全症 (CVID) の患者の 8 ～ 22% が肉芽腫性リンパ球性間質性肺疾患 (GLILD) を発症し、死亡の主な原因として浮上しています。小児および若年成人の GLILD についてはほとんど知られていません。この研究の目的は、GLILD と診断された小児および若年成人の臨床的、機能的、放射線学的および病理学的特徴を説明することでした。

調査の概要

状態

わからない

条件

小児および若年成人集団におけるGLILD

詳細な説明

可変性共通免疫不全症 (VCID) は、さまざまな臨床的および免疫学的設定を伴う原始免疫不全症の不均一なグループを含みますが、免疫グロブリン A および/または免疫グロブリン M レベルの低下を伴うことが多い、免疫グロブリン G レベルの大幅な低下を伴う低ガンマグロブリン血症によって世界的に特徴付けられます。感染および/または免疫化に応答して抗体を産生することができない。 VCID は最も一般的な原発性免疫不全であり、有病率は 1/10,000 ～ 1/50,000 と推定されています。高用量の静脈内または皮下免疫グロブリンの導入により、感染症の数は、罹患率および誘発死亡率とともに、近年急激に減少しています。逆に、自己免疫症状、炎症性腸疾患、腸障害、肝炎、肺疾患、リンパ球増殖（リンパ腫まで）などの非感染性合併症は大幅に増加し、患者の 70% に達しました。

肉芽腫性リンパ球性間質性肺疾患は、VCID の進行中に発生する可能性がある非感染性合併症であり、通常は全身性ポリクローナルリンパ増殖性疾患の肺症状です。 GLILD には、リンパ性間質性肺炎、濾胞性細気管支炎、リンパ過形成などの肉芽腫性およびリンパ球増殖性の両方の組織病理学的パターンが含まれていました。最近のシリーズでは、約 8 ～ 22% の患者が VCID で GLILD を発症し、この合併症は死亡率の増加と関連しています。

現在、成人集団で実施された研究が増えていますが、小児集団での研究は現在のところ症例報告のみです. 私たちの知る限りでは、小児および若年成人集団におけるこの特定の肺疾患に関するデータはほとんどありません。

研究の種類

観察的

入学 (予想される)

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究場所

フランス
- - Besançon、フランス、25030
    - 募集
    - CHU Besançon
    - コンタクト：
      
      Nathalie CHEIKH
      
      メール：ncheikh@chu-besancon.fr
  - Bordeaux、フランス、33000
    - 募集
    - Chru Bordeaux
    - コンタクト：
      
      Nathalie ALADJIDI
      
      メール：nathalie.aladjidi@chu-bordeaux.fr
  - Dijon、フランス、21000
    - 募集
    - CHRU Dijon Bourgogne
    - コンタクト：
      
      Claire BRIANDET
      
      メール：claire.briandet@chu-dijon.fr
  - Montpellier、フランス、34295
    - 募集
    - CHU Montpellier
    - コンタクト：
      
      Eric JEZIORSKI
      
      メール：e-jeziorski@chu-montpellier.fr
  - Nancy、フランス、54500
    - 募集
    - CHRU Nancy
    - コンタクト：
      
      Fanny FOUYSSAC
      
      電話番号：003383154532
      
      メール：f.fouysac@chru-nancy.fr
    - コンタクト：
      
      Mathilde Jouglet
      
      電話番号：003383154532
      
      メール：mathilde.jouglet@hotmail.fr
  - Paris、フランス、75015
    - 募集
    - Hôpital Necker Enfants Malades
    - コンタクト：
      
      Felipe SUAREZ
      
      メール：felipe.suarez@aphp.fr

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

就学可能な年齢

25年歳未満 (子、大人)

健康ボランティアの受け入れ

いいえ

受講資格のある性別

全て

サンプリング方法

非確率サンプル

調査対象母集団

0歳から25歳までの子供と若者
一般的な可変免疫不全症の診断（IgGの顕著な減少、年齢の平均と比較して少なくとも-2 SD未満; 免疫グロブリンMまたは免疫グロブリンAアイソタイプの少なくとも1つの減少に関連する、イソヘマグルチニンの欠如および/または低ガンマグロブリン血症の他の定義された原因を除外したワクチン反応不良)
肺生検または胸部CTによりGLILDが疑われる

説明

包含基準:

0歳から25歳までの患者（GLILDの診断時）
1999年のアメリカおよびヨーロッパ免疫不全協会の基準によると、「共通変数免疫不全」のような原発性免疫不全症候群と診断された
GLILD（肉芽腫性リンパ球性間質性肺疾患）の疑い

除外基準:

感染性または過敏性肺炎などの他の原因によって引き起こされる肺疾患

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか？

デザインの詳細

観測モデル：ケースのみ
時間の展望：回顧

この研究は何を測定していますか？

主要な結果の測定

結果測定	メジャーの説明	時間枠
肺生検時間枠：1998年から2018年7月まで	特徴が英国肺財団によって定義されたものに対応する肺生検でGLILDが疑われる患者の数	1998年から2018年7月まで

二次結果の測定

結果測定	メジャーの説明	時間枠
臨床症状時間枠：1998年から2018年7月まで	重大な臨床症状を伴う GLILD が疑われる患者数	1998年から2018年7月まで
免疫学時間枠：1998年から2018年7月まで	特定の免疫学的プロファイルを有する GLILD が疑われる患者の数	1998年から2018年7月まで
肺機能検査時間枠：1998年から2018年7月まで	拘束性症候群および/または一酸化炭素拡散能力の変化を伴うGLILDが疑われる患者の数（肺機能検査）	1998年から2018年7月まで
GLILDの胸部CT 時間枠：1998年から2018年7月まで	英国肺財団によって定義されたものに対応する放射線学的特徴を有する GLILD が疑われる患者の数	1998年から2018年7月まで
気管支肺胞洗浄時間枠：1998年から2018年7月まで	気管支肺胞洗浄の有意な変化を伴う GLILD が疑われる患者数	1998年から2018年7月まで
GLILD マネジメント時間枠：1998年から2018年7月まで	本適応症の治療を受けたGLILD疑い患者数	1998年から2018年7月まで

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

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Central Hospital, Nancy, France

捜査官

主任研究者：Fanny FOUYSSAC、CHRU Nancy

出版物と役立つリンク

研究に関する情報を入力する責任者は、自発的にこれらの出版物を提供します。これらは、研究に関連するあらゆるものに関するものである可能性があります。

一般刊行物

便利なリンク

British Lung Foundation

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始 (実際)

2018年3月1日

一次修了 (予想される)

2018年9月1日

研究の完了 (予想される)

2018年9月15日

試験登録日

最初に提出

2018年8月2日

QC基準を満たした最初の提出物

2018年8月23日

最初の投稿 (実際)

2018年8月27日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (実際)

2018年8月27日

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

2018年8月23日

最終確認日

2018年8月1日

詳しくは

本研究に関する用語

キーワード

追加の関連 MeSH 用語

その他の研究ID番号

PSS2017/p-GLILD-FOUYSSAC/NK

個々の参加者データ (IPD) の計画

個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?

いいえ

医薬品およびデバイス情報、研究文書

米国FDA規制医薬品の研究

いいえ

米国FDA規制機器製品の研究

いいえ

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