Эта страница была переведена автоматически, точность перевода не гарантируется. Пожалуйста, обратитесь к английской версии для исходного текста.

GLILD диагностируется у детей и молодых людей с общим вариабельным иммунодефицитом (pGLILD)

23 августа 2018 г. обновлено: Central Hospital, Nancy, France

Гранулематозно-лимфоцитарная интерстициальная болезнь легких (ГИЛЛ), диагностированная у детей и молодых людей с общим вариабельным иммунодефицитом

У 8-22% пациентов с общим вариабельным иммунодефицитом (ОВИД) развивается гранулематозная лимфоцитарная интерстициальная болезнь легких (ГЛИЛ), которая стала основной причиной смертности. Мало что известно о GLILD у детей и молодых людей. Целью этого исследования было описание клинических, функциональных, радиологических и патологических особенностей детей и молодых людей с диагнозом GLILD.

Обзор исследования

Статус

Неизвестный

Условия

GLILD в популяции детей и молодых людей

Подробное описание

Вариабельный общий иммунодефицит (VCID) охватывает гетерогенную группу примитивных иммунодефицитов с различными клиническими и иммунологическими параметрами, но в целом характеризуется гипогаммаглобулинемией со значительным снижением уровней иммуноглобулина G, часто ассоциированным со снижением уровней иммуноглобулина A и/или иммуноглобулина M, в сочетании с с неспособностью продуцировать антитела в ответ на инфекцию и/или иммунизацию. VCID является наиболее распространенным первичным иммунодефицитом с предполагаемой распространенностью от 1/10 000 до 1/50 000. С введением высоких доз внутривенных или подкожных иммуноглобулинов число инфекций, а также заболеваемость и индуцированная смертность в последние годы резко снизились. Наоборот, неинфекционные осложнения, такие как аутоиммунные проявления, воспалительные заболевания кишечника, энтеропатии, гепатиты, болезни легких и лимфопролиферация (вплоть до лимфомы), значительно увеличились, достигнув 70% больных.

Гранулематозная лимфоцитарная интерстициальная болезнь легких представляет собой неинфекционное осложнение, которое может возникать при развитии VCID и обычно является легочным проявлением системного поликлонального лимфопролиферативного заболевания. GLILD содержал как гранулематозные, так и лимфопролиферативные гистопатологические картины, такие как лимфоцитарная интерстициальная пневмония, фолликулярный бронхиолит и лимфоидная гиперплазия. В недавних исследованиях примерно от 8 до 22% пациентов развили GLILD при VCID, и это осложнение связано с повышенной смертностью.

Хотя в настоящее время проводится больше исследований среди взрослого населения, в педиатрической популяции в настоящее время представлены только отчеты о случаях заболевания. Насколько нам известно, имеется очень мало данных об этом специфическом заболевании легких у детей и молодых взрослых.

Тип исследования

Наблюдательный

Регистрация (Ожидаемый)

Контакты и местонахождение

В этом разделе приведены контактные данные лиц, проводящих исследование, и информация о том, где проводится это исследование.

Места учебы

Франция
- - Besançon, Франция, 25030
    - Рекрутинг
    - CHU Besançon
    - Контакт:
      
      Nathalie CHEIKH
      
      Электронная почта: ncheikh@chu-besancon.fr
  - Bordeaux, Франция, 33000
    - Рекрутинг
    - Chru Bordeaux
    - Контакт:
      
      Nathalie ALADJIDI
      
      Электронная почта: nathalie.aladjidi@chu-bordeaux.fr
  - Dijon, Франция, 21000
    - Рекрутинг
    - CHRU Dijon Bourgogne
    - Контакт:
      
      Claire BRIANDET
      
      Электронная почта: claire.briandet@chu-dijon.fr
  - Montpellier, Франция, 34295
    - Рекрутинг
    - CHU Montpellier
    - Контакт:
      
      Eric JEZIORSKI
      
      Электронная почта: e-jeziorski@chu-montpellier.fr
  - Nancy, Франция, 54500
    - Рекрутинг
    - CHRU Nancy
    - Контакт:
      
      Fanny FOUYSSAC
      
      Номер телефона: 003383154532
      
      Электронная почта: f.fouysac@chru-nancy.fr
    - Контакт:
      
      Mathilde Jouglet
      
      Номер телефона: 003383154532
      
      Электронная почта: mathilde.jouglet@hotmail.fr
  - Paris, Франция, 75015
    - Рекрутинг
    - Hôpital Necker Enfants Malades
    - Контакт:
      
      Felipe SUAREZ
      
      Электронная почта: felipe.suarez@aphp.fr

Критерии участия

Исследователи ищут людей, которые соответствуют определенному описанию, называемому критериям приемлемости. Некоторыми примерами этих критериев являются общее состояние здоровья человека или предшествующее лечение.

Критерии приемлемости

Возраст, подходящий для обучения

Не старше 25 лет (Ребенок, Взрослый)

Принимает здоровых добровольцев

Нет

Полы, имеющие право на обучение

Все

Метод выборки

Невероятностная выборка

Исследуемая популяция

Дети и молодые люди в возрасте от 0 до 25 лет
с диагнозом общего вариабельного иммунодефицита (заметное снижение IgG, по крайней мере, менее -2 SD по сравнению со средним значением для возраста; связанное со снижением по крайней мере одного из изотипов иммуноглобулина М или иммуноглобулина А, отсутствие изогемагглютининов и/или плохой ответ на вакцину с исключением других установленных причин гипогаммаглобулинемии)
Подозрение на GLILD по данным биопсии легкого или КТ органов грудной клетки

Описание

Критерии включения:

больной в возрасте от 0 до 25 лет (при диагнозе ГЛИЛД)
диагностирован синдром первичного иммунодефицита «общий вариабельный иммунодефицит», как в соответствии с критериями Американского и Европейского обществ иммунодефицита 1999 г.
Подозрение на GLILD (гранулематозная лимфоцитарная интерстициальная болезнь легких).

Критерий исключения:

легочные заболевания, вызванные другими причинами, такими как инфекционный или гиперчувствительный пневмонит

Учебный план

В этом разделе представлена подробная информация о плане исследования, в том числе о том, как планируется исследование и что оно измеряет.

Как устроено исследование?

Детали дизайна

Наблюдательные модели: Только для случая
Временные перспективы: Ретроспектива

Что измеряет исследование?

Первичные показатели результатов

Мера результата	Мера Описание	Временное ограничение
Биопсия легкого Временное ограничение: с 1998 по июль 2018	Количество пациентов с подозрением на GLILD с биопсией легкого, характеристики которых соответствуют характеристикам, определенным Британским фондом легких.	с 1998 по июль 2018

Вторичные показатели результатов

Мера результата	Мера Описание	Временное ограничение
Клиническая симптоматика Временное ограничение: с 1998 по июль 2018	Количество пациентов с подозрением на GLILD с выраженной клинической симптоматикой	с 1998 по июль 2018
Иммунология Временное ограничение: с 1998 по июль 2018	Количество пациентов с подозрением на GLILD с определенным иммунологическим профилем	с 1998 по июль 2018
Легочные функциональные тесты Временное ограничение: с 1998 по июль 2018	Количество пациентов с подозрением на GLILD с рестриктивным синдромом и/или нарушением диффузионной способности монооксида углерода (тесты функции легких)	с 1998 по июль 2018
КТ сундук в GLILD Временное ограничение: с 1998 по июль 2018	Количество пациентов с подозрением на GLILD с рентгенологическими характеристиками, соответствующими характеристикам, определенным British Lung Foundation	с 1998 по июль 2018
Бронхоальвеолярный лаваж Временное ограничение: с 1998 по июль 2018	Количество пациентов с подозрением на GLILD со значительным изменением показателей бронхоальвеолярного лаважа	с 1998 по июль 2018
Управление ГЛИЛД Временное ограничение: с 1998 по июль 2018	Количество пациентов с подозрением на GLILD, получавших лечение по этому показанию	с 1998 по июль 2018

Соавторы и исследователи

Здесь вы найдете людей и организации, участвующие в этом исследовании.

Спонсор

Central Hospital, Nancy, France

Следователи

Главный следователь: Fanny FOUYSSAC, CHRU Nancy

Публикации и полезные ссылки

Лицо, ответственное за внесение сведений об исследовании, добровольно предоставляет эти публикации. Это может быть что угодно, связанное с исследованием.

Общие публикации

Полезные ссылки

British Lung Foundation

Даты записи исследования

Эти даты отслеживают ход отправки отчетов об исследованиях и сводных результатов на сайт ClinicalTrials.gov. Записи исследований и сообщаемые результаты проверяются Национальной медицинской библиотекой (NLM), чтобы убедиться, что они соответствуют определенным стандартам контроля качества, прежде чем публиковать их на общедоступном веб-сайте.

Изучение основных дат

Начало исследования (Действительный)

1 марта 2018 г.

Первичное завершение (Ожидаемый)

1 сентября 2018 г.

Завершение исследования (Ожидаемый)

15 сентября 2018 г.

Даты регистрации исследования

Первый отправленный

2 августа 2018 г.

Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества

23 августа 2018 г.

Первый опубликованный (Действительный)

27 августа 2018 г.

Обновления учебных записей

Последнее опубликованное обновление (Действительный)

27 августа 2018 г.

Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества

23 августа 2018 г.

Последняя проверка

1 августа 2018 г.

Дополнительная информация

Термины, связанные с этим исследованием

Ключевые слова

Дополнительные соответствующие термины MeSH

Другие идентификационные номера исследования

PSS2017/p-GLILD-FOUYSSAC/NK

Планирование данных отдельных участников (IPD)

Планируете делиться данными об отдельных участниках (IPD)?

Нет

Информация о лекарствах и устройствах, исследовательские документы

Изучает лекарственный продукт, регулируемый FDA США.

Нет

Изучает продукт устройства, регулируемый Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.

Нет

Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .