GLILD diagnosticado em crianças e adultos jovens com imunodeficiência variável comum (pGLILD)
Doença pulmonar intersticial linfocítica granulomatosa (GLILD) diagnosticada em crianças e adultos jovens com imunodeficiência comum variável
Visão geral do estudo
Status
Descrição detalhada
A imunodeficiência comum variável (IDVC) engloba um grupo heterogéneo de imunodeficiências primitivas, com quadros clínicos e imunológicos variáveis, mas caracterizada globalmente por hipogamaglobulinemia com redução significativa dos níveis de Imunoglobulina G, muitas vezes associada a uma diminuição dos níveis de Imunoglobulina A e/ou Imunoglobulina M, associada com incapacidade de produzir anticorpos em resposta à infecção e/ou imunização. A VCID é a imunodeficiência primária mais comum, com prevalência estimada entre 1/10.000 e 1/50.000. Com a introdução de altas doses de imunoglobulinas intravenosas ou subcutâneas, o número de infecções, juntamente com a morbidade e mortalidade induzida, diminuiu acentuadamente nos últimos anos. Por outro lado, as complicações não infecciosas, como manifestações autoimunes, doenças inflamatórias intestinais, enteropatias, hepatites, doenças pulmonares e linfoproliferação (até linfoma), aumentaram consideravelmente, atingindo 70% dos pacientes.
A Doença Pulmonar Intersticial Linfocítica Granulomatosa é uma complicação não infecciosa que pode ocorrer durante a evolução da VCID e que geralmente é a manifestação pulmonar de uma doença linfoproliferativa policlonal sistêmica. GLILD continha padrões histopatológicos granulomatosos e linfoproliferativos, como pneumonia intersticial linfocítica, bronquiolite folicular e hiperplasia linfoide. Em séries recentes, aproximadamente 8 a 22% dos pacientes desenvolvem GLILD em VCID, e essa complicação está associada ao aumento da mortalidade.
Embora já existam mais estudos realizados na população adulta, os da população pediátrica são atualmente apenas relatos de casos. Até onde sabemos, poucos dados estão disponíveis sobre essa doença pulmonar específica na população pediátrica e de adultos jovens.
Tipo de estudo
Inscrição (Antecipado)
Contactos e Locais
Locais de estudo
-
-
-
Besançon, França, 25030
- Recrutamento
- CHU Besançon
-
Contato:
- Nathalie CHEIKH
- E-mail: ncheikh@chu-besancon.fr
-
Bordeaux, França, 33000
- Recrutamento
- Chru Bordeaux
-
Contato:
- Nathalie ALADJIDI
- E-mail: nathalie.aladjidi@chu-bordeaux.fr
-
Dijon, França, 21000
- Recrutamento
- CHRU Dijon Bourgogne
-
Contato:
- Claire BRIANDET
- E-mail: claire.briandet@chu-dijon.fr
-
Montpellier, França, 34295
- Recrutamento
- CHU Montpellier
-
Contato:
- Eric JEZIORSKI
- E-mail: e-jeziorski@chu-montpellier.fr
-
Nancy, França, 54500
- Recrutamento
- CHRU Nancy
-
Contato:
- Fanny FOUYSSAC
- Número de telefone: 003383154532
- E-mail: f.fouysac@chru-nancy.fr
-
Contato:
- Mathilde Jouglet
- Número de telefone: 003383154532
- E-mail: mathilde.jouglet@hotmail.fr
-
Paris, França, 75015
- Recrutamento
- Hôpital Necker Enfants Malades
-
Contato:
- Felipe SUAREZ
- E-mail: felipe.suarez@aphp.fr
-
-
Critérios de participação
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
Aceita Voluntários Saudáveis
Gêneros Elegíveis para o Estudo
Método de amostragem
População do estudo
- Crianças e jovens, dos 0 aos 25 anos
- com diagnóstico de Imunodeficiência Comum Variável (diminuição acentuada de IgG, pelo menos menos de -2 DP em comparação com a média para a idade; associada a uma diminuição de pelo menos um dos isotipos de Imunoglobulina M ou Imunoglobulina A, ausência de iso-hemaglutininas e/ou má resposta vacinal, com outras causas definidas de hipogamaglobulinemia excluídas)
- Suspeita de GLILD de acordo com a biópsia pulmonar ou TC de tórax
Descrição
Critério de inclusão:
- paciente de 0 a 25 anos (no momento do diagnóstico de GLILD)
- diagnosticado com uma síndrome de imunodeficiência primária "Imunodeficiência Variável Comum", de acordo com os critérios das Sociedades Americana e Europeia para Imunodeficiência de 1999
- Suspeita de GLILD (doença pulmonar intersticial linfocítica granulomatosa
Critério de exclusão:
- doenças pulmonares causadas por outras causas, como pneumonia infecciosa ou de hipersensibilidade
Plano de estudo
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
- Modelos de observação: Caso-somente
- Perspectivas de Tempo: Retrospectivo
O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
|---|---|---|
|
Biópsia pulmonar
Prazo: de 1998 a julho de 2018
|
Número de pacientes com suspeita de GLILD com biópsia pulmonar cujas características correspondem às definidas pela British Lung Foundation
|
de 1998 a julho de 2018
|
Medidas de resultados secundários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
|---|---|---|
|
Sintomatologia clínica
Prazo: de 1998 a julho de 2018
|
Número de pacientes suspeitos de GLILD com sintomatologia clínica significativa
|
de 1998 a julho de 2018
|
|
Imunologia
Prazo: de 1998 a julho de 2018
|
Número de pacientes suspeitos de GLILD com um perfil imunológico específico
|
de 1998 a julho de 2018
|
|
Testes de função pulmonar
Prazo: de 1998 a julho de 2018
|
Número de pacientes com suspeita de GLILD com síndrome restritiva e/ou alteração da capacidade de difusão de monóxido de carbono (Provas de Função Pulmonar)
|
de 1998 a julho de 2018
|
|
TC de tórax em GLILD
Prazo: de 1998 a julho de 2018
|
Número de pacientes suspeitos de GLILD com características radiológicas correspondentes às definidas pela fundação britânica do pulmão
|
de 1998 a julho de 2018
|
|
Lavado broncoalveolar
Prazo: de 1998 a julho de 2018
|
Número de pacientes com suspeita de GLILD com alteração significativa do Lavado Bronco-alveolar
|
de 1998 a julho de 2018
|
|
Gestão GLILD
Prazo: de 1998 a julho de 2018
|
Número de pacientes com suspeita de GLILD que receberam tratamento para esta indicação
|
de 1998 a julho de 2018
|
Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Investigadores
- Investigador principal: Fanny FOUYSSAC, CHRU Nancy
Publicações e links úteis
Publicações Gerais
- Bates CA, Ellison MC, Lynch DA, Cool CD, Brown KK, Routes JM. Granulomatous-lymphocytic lung disease shortens survival in common variable immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol. 2004 Aug;114(2):415-21. doi: 10.1016/j.jaci.2004.05.057.
- Park JH, Levinson AI. Granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease (GLILD) in common variable immunodeficiency (CVID). Clin Immunol. 2010 Feb;134(2):97-103. doi: 10.1016/j.clim.2009.10.002. Epub 2009 Nov 8.
Links úteis
Datas de registro do estudo
Datas Principais do Estudo
Início do estudo (Real)
Conclusão Primária (Antecipado)
Conclusão do estudo (Antecipado)
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
Primeira postagem (Real)
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Real)
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
Última verificação
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Palavras-chave
Termos MeSH relevantes adicionais
Outros números de identificação do estudo
- PSS2017/p-GLILD-FOUYSSAC/NK
Plano para dados de participantes individuais (IPD)
Planeja compartilhar dados de participantes individuais (IPD)?
Informações sobre medicamentos e dispositivos, documentos de estudo
Estuda um medicamento regulamentado pela FDA dos EUA
Estuda um produto de dispositivo regulamentado pela FDA dos EUA
Essas informações foram obtidas diretamente do site clinicaltrials.gov sem nenhuma alteração. Se você tiver alguma solicitação para alterar, remover ou atualizar os detalhes do seu estudo, entre em contato com register@clinicaltrials.gov. Assim que uma alteração for implementada em clinicaltrials.gov, ela também será atualizada automaticamente em nosso site .