GLILD 在患有常见变异型免疫缺陷的儿童和年轻人中被诊断出来 (pGLILD)
2018年8月23日 更新者：Central Hospital, Nancy, France
患有常见变异型免疫缺陷的儿童和年轻人诊断出肉芽肿性淋巴细胞性间质性肺病 (GLILD)
8% 到 22% 的普通变异型免疫缺陷病 (CVID) 患者会发展为肉芽肿性淋巴细胞间质性肺病 (GLILD)，这已成为导致死亡的主要原因。
对儿童和年轻人的 GLILD 知之甚少。
本研究的目的是描述诊断为 GLILD 的儿童和年轻人的临床、功能、放射学和病理学特征。
研究概览
地位
未知
详细说明
可变性常见免疫缺陷 (VCID) 包括一组异质性原始免疫缺陷，具有不同的临床和免疫学背景，但总体特征为低丙种球蛋白血症伴免疫球蛋白 G 水平显着降低，通常与免疫球蛋白 A 和/或免疫球蛋白 M 水平降低相关，并伴有无法产生抗体以应对感染和/或免疫接种。 VCID 是最常见的原发性免疫缺陷病，估计患病率在 1/10,000 到 1/50,000 之间。 近年来，随着高剂量、静脉内或皮下免疫球蛋白的引入，感染数量以及发病率和诱发死亡率急剧下降。 相反，非感染性并发症，如自身免疫表现、炎症性肠病、肠病、肝炎、肺病和淋巴组织增生（直至淋巴瘤）显着增加，达到 70% 的患者。
肉芽肿性淋巴细胞间质性肺病是一种非感染性并发症，可在 VCID 的演变过程中发生，通常是全身性多克隆淋巴组织增生性疾病的肺部表现。 GLILD 包含肉芽肿和淋巴组织增生性组织病理学模式，例如淋巴细胞性间质性肺炎、滤泡性细支气管炎和淋巴组织增生。 在最近的一系列研究中，大约 8% 到 22% 的患者在 VCID 中发展为 GLILD，这种并发症与死亡率增加有关。
虽然现在有更多的研究是在成年人群中进行的，但在儿科人群中的研究目前只是个案报告。 据我们所知，关于这种特定肺部疾病在儿童和年轻人中的可用数据非常少。
研究类型
观察性的
注册 (预期的)
24
联系人和位置
本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。
学习联系方式
- 姓名：Fanny FOUYSSAC
- 电话号码：0033383154532
- 邮箱：f.fouyssac@chru-nancy.fr
研究联系人备份
- 姓名：Mathilde JOUGLET
- 电话号码：0033383154532
- 邮箱：m.jouglet@chru-nancy.fr
学习地点
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Besançon、法国、25030
- 招聘中
- CHU Besançon
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接触：
- Nathalie CHEIKH
- 邮箱：ncheikh@chu-besancon.fr
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Bordeaux、法国、33000
- 招聘中
- CHRU Bordeaux
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接触：
- Nathalie ALADJIDI
- 邮箱：nathalie.aladjidi@chu-bordeaux.fr
-
Dijon、法国、21000
- 招聘中
- CHRU Dijon Bourgogne
-
接触：
- Claire BRIANDET
- 邮箱：claire.briandet@chu-dijon.fr
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Montpellier、法国、34295
- 招聘中
- CHU Montpellier
-
接触：
- Eric JEZIORSKI
- 邮箱：e-jeziorski@chu-montpellier.fr
-
Nancy、法国、54500
- 招聘中
- CHRU Nancy
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接触：
- Fanny FOUYSSAC
- 电话号码：003383154532
- 邮箱：f.fouysac@chru-nancy.fr
-
接触：
- Mathilde Jouglet
- 电话号码：003383154532
- 邮箱：mathilde.jouglet@hotmail.fr
-
Paris、法国、75015
- 招聘中
- Hôpital Necker Enfants Malades
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接触：
- Felipe SUAREZ
- 邮箱：felipe.suarez@aphp.fr
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参与标准
研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。
资格标准
适合学习的年龄
不超过 25年 (孩子、成人)
接受健康志愿者
不
有资格学习的性别
全部
取样方法
非概率样本
研究人群
- 0至25岁的儿童和青少年
- 诊断为常见变异型免疫缺陷（IgG 显着下降，与年龄平均值相比至少小于 -2 标准差；与至少一种免疫球蛋白 M 或免疫球蛋白 A 同种型的减少相关，没有同种血凝素和/或疫苗反应差，排除其他确定的低丙种球蛋白血症原因）
- 根据肺活检或胸部 CT 怀疑 GLILD
描述
纳入标准：
- 年龄在 0 到 25 岁之间的患者（在诊断为 GLILD 时）
- 根据 1999 年美国和欧洲免疫缺陷学会标准，被诊断患有原发性免疫缺陷综合征“常见变异型免疫缺陷”
- 怀疑患有 GLILD（肉芽肿性淋巴细胞性间质性肺病）
排除标准：
- 由其他原因引起的肺部疾病，例如感染性或过敏性肺炎
学习计划
本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。
研究是如何设计的？
设计细节
- 观测模型：仅案例
- 时间观点：追溯
研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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肺活检
大体时间：1998年至2018年7月
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肺活检疑似 GLILD 的患者人数，其特征符合英国肺脏基金会定义的特征
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1998年至2018年7月
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次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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临床症状学
大体时间：1998年至2018年7月
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具有明显临床症状的疑似 GLILD 患者人数
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1998年至2018年7月
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免疫学
大体时间：1998年至2018年7月
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具有特定免疫学特征的疑似 GLILD 患者人数
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1998年至2018年7月
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肺功能检查
大体时间：1998年至2018年7月
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疑似 GLILD 伴限制性综合征和/或一氧化碳扩散能力改变（肺功能测试）的患者人数
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1998年至2018年7月
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GLILD 中的 CT 胸部
大体时间：1998年至2018年7月
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放射学特征符合英国肺脏基金会定义的疑似 GLILD 患者人数
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1998年至2018年7月
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支气管肺泡灌洗
大体时间：1998年至2018年7月
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支气管肺泡灌洗显着改变的疑似 GLILD 患者人数
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1998年至2018年7月
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GLILD管理
大体时间：1998年至2018年7月
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因该适应症接受治疗的疑似 GLILD 患者人数
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1998年至2018年7月
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合作者和调查者
在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。
调查人员
- 首席研究员：Fanny FOUYSSAC、CHRU Nancy
出版物和有用的链接
负责输入研究信息的人员自愿提供这些出版物。这些可能与研究有关。
一般刊物
- Bates CA, Ellison MC, Lynch DA, Cool CD, Brown KK, Routes JM. Granulomatous-lymphocytic lung disease shortens survival in common variable immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol. 2004 Aug;114(2):415-21. doi: 10.1016/j.jaci.2004.05.057.
- Park JH, Levinson AI. Granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease (GLILD) in common variable immunodeficiency (CVID). Clin Immunol. 2010 Feb;134(2):97-103. doi: 10.1016/j.clim.2009.10.002. Epub 2009 Nov 8.
有用的网址
研究记录日期
这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。
研究主要日期
学习开始 (实际的)
2018年3月1日
初级完成 (预期的)
2018年9月1日
研究完成 (预期的)
2018年9月15日
研究注册日期
首次提交
2018年8月2日
首先提交符合 QC 标准的
2018年8月23日
首次发布 (实际的)
2018年8月27日
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
2018年8月27日
上次提交的符合 QC 标准的更新
2018年8月23日
最后验证
2018年8月1日
更多信息
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