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GLILD diagnostiqué chez les enfants et les jeunes adultes atteints d'un déficit immunitaire commun variable (pGLILD)

23 août 2018 mis à jour par: Central Hospital, Nancy, France

Maladie pulmonaire interstitielle granulomateuse-lymphocytaire (GLILD) diagnostiquée chez les enfants et les jeunes adultes atteints d'un déficit immunitaire commun variable

8 à 22 % des patients atteints d'un déficit immunitaire commun variable (DICV) développeront une maladie pulmonaire interstitielle lymphocytaire granulomateuse (GLILD), qui est devenue une cause majeure de mortalité. On sait peu de choses sur GLILD chez les enfants et les jeunes adultes. Le but de cette étude était de décrire les caractéristiques cliniques, fonctionnelles, radiologiques et pathologiques des enfants et des jeunes adultes diagnostiqués avec GLILD.

Aperçu de l'étude

Statut

Inconnue

Les conditions

GLILD dans une population d'enfants et de jeunes adultes

Description détaillée

Le déficit immunitaire commun variable (DIVC) englobe un groupe hétérogène de déficits immunitaires primitifs, avec des paramètres cliniques et immunologiques variables, mais globalement caractérisés par une hypogammaglobulinémie avec une réduction significative des taux d'immunoglobulines G, souvent associée à une diminution des taux d'immunoglobulines A et/ou d'immunoglobulines M, couplées incapable de produire des anticorps en réponse à une infection et/ou à une immunisation. Le VCID est le déficit immunitaire primaire le plus courant, avec une prévalence estimée entre 1/10 000 et 1/50 000. Avec l'introduction d'immunoglobulines à haute dose, intraveineuses ou sous-cutanées, le nombre d'infections, ainsi que la morbidité et la mortalité induite, ont fortement diminué ces dernières années. A l'inverse, les complications non infectieuses, telles que les manifestations auto-immunes, les maladies inflammatoires de l'intestin, les entéropathies, les hépatites, les maladies pulmonaires et la lymphoprolifération (jusqu'au lymphome), ont considérablement augmenté, atteignant 70 % des patients.

La Pneumopathie Interstitielle Lymphocytaire Granulomateuse est une complication non infectieuse qui peut survenir au cours de l'évolution d'une DIVC et qui est généralement la manifestation pulmonaire d'une maladie lymphoproliférative polyclonale systémique. GLILD contenait à la fois des schémas histopathologiques granulomateux et lymphoprolifératifs tels que la pneumonie interstitielle lymphocytaire, la bronchiolite folliculaire et l'hyperplasie lymphoïde. Dans des séries récentes, environ 8 à 22 % des patients développent une GLILD dans le VCID, et cette complication est associée à une mortalité accrue.

Bien qu'il y ait maintenant plus d'études menées dans la population adulte, celles dans la population pédiatrique ne font actuellement l'objet que de rapports de cas. À notre connaissance, très peu de données sont disponibles sur cette maladie pulmonaire spécifique dans la population pédiatrique et les jeunes adultes.

Type d'étude

Observationnel

Inscription (Anticipé)

Contacts et emplacements

Cette section fournit les coordonnées de ceux qui mènent l'étude et des informations sur le lieu où cette étude est menée.

Lieux d'étude

France
- - Besançon, France, 25030
    - Recrutement
    - CHU Besançon
    - Contact:
      
      Nathalie CHEIKH
      
      E-mail: ncheikh@chu-besancon.fr
  - Bordeaux, France, 33000
    - Recrutement
    - Chru Bordeaux
    - Contact:
      
      Nathalie ALADJIDI
      
      E-mail: nathalie.aladjidi@chu-bordeaux.fr
  - Dijon, France, 21000
    - Recrutement
    - CHRU Dijon Bourgogne
    - Contact:
      
      Claire BRIANDET
      
      E-mail: claire.briandet@chu-dijon.fr
  - Montpellier, France, 34295
    - Recrutement
    - CHU Montpellier
    - Contact:
      
      Eric JEZIORSKI
      
      E-mail: e-jeziorski@chu-montpellier.fr
  - Nancy, France, 54500
    - Recrutement
    - CHRU Nancy
    - Contact:
      
      Fanny FOUYSSAC
      
      Numéro de téléphone: 003383154532
      
      E-mail: f.fouysac@chru-nancy.fr
    - Contact:
      
      Mathilde Jouglet
      
      Numéro de téléphone: 003383154532
      
      E-mail: mathilde.jouglet@hotmail.fr
  - Paris, France, 75015
    - Recrutement
    - Hôpital Necker Enfants Malades
    - Contact:
      
      Felipe SUAREZ
      
      E-mail: felipe.suarez@aphp.fr

Critères de participation

Les chercheurs recherchent des personnes qui correspondent à une certaine description, appelée critères d'éligibilité. Certains exemples de ces critères sont l'état de santé général d'une personne ou des traitements antérieurs.

Critère d'éligibilité

Âges éligibles pour étudier

Pas plus vieux que 25 ans (Enfant, Adulte)

Accepte les volontaires sains

Non

Sexes éligibles pour l'étude

Tout

Méthode d'échantillonnage

Échantillon non probabiliste

Population étudiée

Enfants et jeunes adultes, âgés de 0 à 25 ans
avec un diagnostic de Déficit Immunitaire Commun Variable (diminution marquée des IgG, au moins inférieure à -2 ET par rapport à la moyenne de l'âge ; associée à une diminution d'au moins un des isotypes d'Immunoglobuline M ou d'Immunoglobuline A, , absence d'iso-hémagglutinines et/ou une mauvaise réponse vaccinale, les autres causes définies d'hypogammaglobulinémie étant exclues)
GLILD suspectée selon la biopsie pulmonaire ou le scanner thoracique

La description

Critère d'intégration:

patient âgé de 0 à 25 ans (au diagnostic de GLILD)
diagnostiqué avec un syndrome d'immunodéficience primaire "Common Variable Immunodeficiency" comme, selon les critères de 1999 des sociétés américaines et européennes pour l'immunodéficience
Suspecté de GLILD (maladie pulmonaire interstitielle lymphocytaire granulomateuse

Critère d'exclusion:

maladies pulmonaires causées par d'autres causes telles que la pneumonite infectieuse ou d'hypersensibilité

Plan d'étude

Cette section fournit des détails sur le plan d'étude, y compris la façon dont l'étude est conçue et ce que l'étude mesure.

Comment l'étude est-elle conçue ?

Détails de conception

Modèles d'observation: Cas uniquement
Perspectives temporelles: Rétrospective

Que mesure l'étude ?

Principaux critères de jugement

Mesure des résultats	Description de la mesure	Délai
Biopsie pulmonaire Délai: de 1998 à juillet 2018	Nombre de patients suspects de GLILD avec biopsie pulmonaire dont les caractéristiques correspondent à celles définies par la British Lung Foundation	de 1998 à juillet 2018

Mesures de résultats secondaires

Mesure des résultats	Description de la mesure	Délai
Symptomatologie clinique Délai: de 1998 à juillet 2018	Nombre de patients suspectés de GLILD avec une symptomatologie clinique importante	de 1998 à juillet 2018
Immunologie Délai: de 1998 à juillet 2018	Nombre de patients suspects de GLILD avec un profil immunologique particulier	de 1998 à juillet 2018
Tests de la fonction pulmonaire Délai: de 1998 à juillet 2018	Nombre de patients suspectés de GLILD avec syndrome restrictif et/ou altération de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (tests de la fonction pulmonaire)	de 1998 à juillet 2018
CT thoracique en GLILD Délai: de 1998 à juillet 2018	Nombre de patients suspects de GLILD avec des caractéristiques radiologiques correspondant à celles définies par la British Lung Foundation	de 1998 à juillet 2018
Lavage broncho-alvéolaire Délai: de 1998 à juillet 2018	Nombre de patients suspects de GLILD avec altération significative du Lavage broncho-alvéolaire	de 1998 à juillet 2018
Gestion GLILD Délai: de 1998 à juillet 2018	Nombre de patients suspects de GLILD ayant reçu un traitement pour cette indication	de 1998 à juillet 2018

Collaborateurs et enquêteurs

C'est ici que vous trouverez les personnes et les organisations impliquées dans cette étude.

Parrainer

Central Hospital, Nancy, France

Les enquêteurs

Chercheur principal: Fanny FOUYSSAC, CHRU Nancy

Publications et liens utiles

La personne responsable de la saisie des informations sur l'étude fournit volontairement ces publications. Il peut s'agir de tout ce qui concerne l'étude.

Publications générales

Liens utiles

British Lung Foundation

Dates d'enregistrement des études

Ces dates suivent la progression des dossiers d'étude et des soumissions de résultats sommaires à ClinicalTrials.gov. Les dossiers d'étude et les résultats rapportés sont examinés par la Bibliothèque nationale de médecine (NLM) pour s'assurer qu'ils répondent à des normes de contrôle de qualité spécifiques avant d'être publiés sur le site Web public.

Dates principales de l'étude

Début de l'étude (Réel)

1 mars 2018

Achèvement primaire (Anticipé)

1 septembre 2018

Achèvement de l'étude (Anticipé)

15 septembre 2018

Dates d'inscription aux études

Première soumission

2 août 2018

Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité

23 août 2018

Première publication (Réel)

27 août 2018

Mises à jour des dossiers d'étude

Dernière mise à jour publiée (Réel)

27 août 2018

Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité

23 août 2018

Dernière vérification

1 août 2018

Plus d'information

Termes liés à cette étude

Mots clés

Termes MeSH pertinents supplémentaires

Autres numéros d'identification d'étude

PSS2017/p-GLILD-FOUYSSAC/NK

Plan pour les données individuelles des participants (IPD)

Prévoyez-vous de partager les données individuelles des participants (DPI) ?

Non

Informations sur les médicaments et les dispositifs, documents d'étude

Étudie un produit pharmaceutique réglementé par la FDA américaine

Non

Étudie un produit d'appareil réglementé par la FDA américaine

Non

Ces informations ont été extraites directement du site Web clinicaltrials.gov sans aucune modification. Si vous avez des demandes de modification, de suppression ou de mise à jour des détails de votre étude, veuillez contacter register@clinicaltrials.gov. Dès qu'un changement est mis en œuvre sur clinicaltrials.gov, il sera également mis à jour automatiquement sur notre site Web .