原発性遠位腎尿細管アシドーシスにおける伸展研究

包含基準:

B23CS 試験に参加した被験者は、本試験に登録されるために以下の基準をすべて満たす必要があります。

1. B23CS 試験に参加し、プロトコルを遵守した女性または男性被験者;

B23CS 試験に参加しなかった被験者が本試験に登録するには、以下の基準をすべて満たす必要があります。

1. -女性または男性の被験者は、同意時の年齢が65歳以下で、次の条件があります。

   1. -生後6か月以上の被験者はヨーロッパに居住している必要があります
   2. -生後6か月未満の被験者は、米国、カナダ、またはヨーロッパに居住している必要があります。
2. 生後 6 か月未満の被験者は、固形物を難なく飲み込む (吸わない) 必要があります。
3. 被験者は以前に一次dRTAの診断を受けています。
4. 年齢が6か月以上の被験者は、LLNを超える血清重炭酸塩レベルを維持するために、0.9 mEq / kg /日以上のアルカリ療法が必要です。
5. -尿pH> 5.5および血清重炭酸塩> 4歳以上の被験者の場合は> 18 mEq / L、またはアルカリ療法で4歳未満の被験者の場合は> 17 mEq / L（指示されている場合） 6か月以内にそれぞれ少なくとも1回;
6. ヨーロッパの被験者は、社会健康保険制度に含まれている必要があり、および/または生物医学研究に関して施行されている国内法の推奨事項に準拠している必要があります。
7. -被験者または親/保護者は、インフォームドコンセントを理解して署名する意思があり、署名することができ、プロトコルの指示を喜んで順守します;必要に応じて子供の同意。と

除外基準:

B23CS 試験に参加し、以下のいずれかの基準を満たす被験者は、本試験への登録資格がないと見なされます。

1. -妊娠中または授乳中の女性被験者、または研究中に妊娠の計画がある女性被験者;また
2. -被験者は、カリウム保持利尿薬、アンギオテンシン変換酵素阻害剤、アンギオテンシンII受容体遮断薬、トリメトプリム、ドロスピレノンおよびその他のプロゲスチン、腎毒性抗生物質、ペニシリン、タクロリムス、または胃排出を遅らせることが知られている薬物による治療を必要とするか、そうでなければ研究製品の吸収を妨げます。

B23CS 試験に参加せず、以下のいずれかの基準を満たす被験者は、本試験への登録資格がないと見なされます。

1. -妊娠中または授乳中の女性被験者、または研究中に妊娠の計画がある女性被験者;
2. 対象が生後6か月未満でない限り、対象は近位尿細管機能障害の証拠を持っています;
3. 被験者は、彼女/彼の dRTA の潜在的な病因として、別の診断された状態を示します。
4. -被験者は、カリウム保持性利尿薬、アンギオテンシン変換酵素阻害剤、アンギオテンシンII受容体遮断薬、トリメトプリム、ドロスピレノンおよびその他のプロゲスチン、腎毒性抗生物質、ペニシリン、タクロリムス、または胃排出を遅らせることが知られている薬物による治療を必要とするか、さもなければ研究製品の吸収を妨げる;
5. 被験者は、研究の過程で介入が必要になると予想される腎臓の超音波検査で閉塞性尿路障害またはその他の所見の証拠を持っています;

6. 被験者は以下の実験室異常のいずれかを持っています:

   1. ASTおよび/またはALT>正常上限の1.5倍（ULN）
   2. 血清カリウム > 5.0 mEq/L、または臨床症状（例、筋けいれん）または重大な心電図変化（例、T 波抑制、U 波上昇）を伴う低カリウム血症
   3. 推定糸球体濾過率 (eGFR) < 60 mL/分/1.73 m2 (小児用の更新されたシュワルツ式および成人用の慢性腎臓病 - 疫学共同研究 [CKD-EPI] 式による)
   4. 既知のギルバート病を除いて、総ビリルビン> ULN。
7. -被験者は過去6か月以内に入院または外来手術（軽度の皮膚およびdRTA疾患関連の処置または耳管留置を除く）を受けたか、または次の6か月以内に手術を計画しています。