원발성 원위 신세뇨관 산증의 확장 연구

포함 기준:

연구 B23CS에 참여한 피험자는 이 연구에 등록하기 위해 다음 기준을 모두 충족해야 합니다.

1. 연구 B23CS에 참여하고 프로토콜을 준수한 여성 또는 남성 피험자;

연구 B23CS에 참여하지 않은 피험자는 이 연구에 등록하기 위해 다음 기준을 모두 충족해야 합니다.

1. 다음 규정에 따라 동의 시점에 65세 이하인 여성 또는 남성 피험자:

   1. 생후 6개월 이상인 피험자는 유럽에 거주해야 합니다.
   2. 생후 6개월 미만의 피험자는 미국, 캐나다 또는 유럽에 거주해야 합니다.
2. 생후 6개월 미만의 피험자는 단단한 음식을 어려움 없이 삼킬 수 있어야 합니다(빨지 않음).
3. 피험자는 이전에 기본 dRTA 진단을 ​​받았습니다.
4. 피험자 ≥ 6개월 연령은 LLN 이상의 혈청 중탄산염 수준을 유지하기 위해 ≥ 0.9 mEq/kg/일의 알칼리 요법을 필요로 함;
5. 소변 pH > 5.5 및 혈청 중탄산염 > 4세 피험자의 경우 > 18 mEq/L 또는 알칼리 요법 및 칼륨 보충(필요한 경우)을 받는 4세 미만 피험자의 경우 > 17 mEq/L ;
6. 유럽 ​​피험자는 사회 건강 보험 시스템에 포함되어야 하고/하거나 생의학 연구와 관련하여 시행 중인 국가 법률의 권장 사항을 준수해야 합니다.
7. 피험자 또는 부모/보호자는 정보에 입각한 동의를 이해하고 서명할 의향과 능력이 있으며 프로토콜 지침을 준수할 의향이 있습니다. 적절한 경우 자녀의 동의; 그리고

제외 기준:

연구 B23CS에 참여하고 다음 기준 중 하나를 충족하는 피험자는 이 연구에 등록할 자격이 없는 것으로 간주됩니다.

1. 임신 또는 수유 중이거나 연구 기간 동안 임신 계획이 있는 여성 피험자; 또는
2. 피험자는 칼륨 보존 이뇨제, 안지오텐신 전환 효소 억제제, 안지오텐신 II 수용체 차단제, 트리메토프림, 드로스피레논 및 기타 프로게스틴, 신독성 항생제, 페니실린, 타크로리무스 또는 위 배출을 지연시키거나 그렇지 않으면 연구 제품의 흡수를 방해하는 것으로 알려진 약물 치료를 필요로 합니다.

연구 B23CS에 참여하지 않았고 다음 기준 중 하나를 충족하는 피험자는 이 연구에 등록할 자격이 없는 것으로 간주됩니다.

1. 임신 또는 수유 중이거나 연구 기간 동안 임신 계획이 있는 여성 피험자;
2. 피험자가 생후 6개월 미만이 아닌 한 근위 세뇨관 기능 장애의 증거가 있는 피험자;
3. 피험자는 자신의 dRTA에 대한 잠재적 병인으로 다른 진단된 상태를 나타냅니다.
4. 대상체는 칼륨 보존 이뇨제, 안지오텐신 전환 효소 억제제, 안지오텐신 II 수용체 차단제, 트리메토프림, 드로스피레논 및 기타 프로게스틴, 신독성 항생제, 페니실린, 타크로리무스, 또는 위 배출을 지연시키거나 그렇지 않으면 연구 제품의 흡수를 방해하는 것으로 알려진 약물 치료를 필요로 합니다.
5. 피험자는 폐색성 요로병증의 증거 또는 연구 과정 동안 개입이 필요할 것으로 예상되는 신장 초음파에 대한 다른 소견을 가지고 있습니다.

6. 대상은 다음과 같은 실험실 이상을 가지고 있습니다.

   1. AST 및/또는 ALT > 정상 상한치(ULN)의 1.5배
   2. 혈청 칼륨 > 5.0 mEq/L 또는 임상 증상(예: 근육 경련) 또는 현저한 ECG 변화(예: T파 억제, U파 상승)를 동반한 저칼륨혈증
   3. 예상 사구체 여과율(eGFR) < 60mL/min/1.73 m2(어린이용 업데이트된 Schwartz 공식 및 성인용 만성 신장 질환 - 역학 협력[CKD-EPI] 공식에 따름)
   4. 알려진 길버트병을 제외하고 총 빌리루빈 > ULN.
7. 피험자는 지난 6개월 동안 입원했거나 외래 수술(경미한 피부 및 dRTA 질병 관련 시술 또는 귀관 배치 제외)을 받았거나 향후 6개월 내에 수술을 계획 중입니다.