フェニルケトン尿症（PKU）の成人におけるタンパク質必要量
2024年7月24日 更新者：Rajavel Elango, PhD、University of British Columbia
フェニルケトン尿症 (PKU) 患者のタンパク質必要量を PKU Sphere™ を使用して比較。グリコマクロペプチド (GMP) と L-アミノ酸ベースの製品
フェニルケトン尿症 (PKU) は、先天性フェニルアラニン (PHE) 代謝異常であり、フェニルアラニンヒドロキシラーゼ (PAH) 酵素の活性低下によって引き起こされます。
したがって、PHE は血漿中に蓄積し、精神的な問題を引き起こします。
治療は、十分なタンパク質を含むフェニルアラニン制限食です。
ただし、最適なタンパク質要件はまだ不明であり、食事の順守は PKU 成人では満足のいくものではありません。
インジケーターアミノ酸酸化（IAAO）と呼ばれる以前に確立された手法を使用して、PKU（19歳以上）の成人のアミノ酸ベースの式とグリコマクロペプチド（GMP）からタンパク質要件を決定します。
この研究は、健康維持を確保するために十分なタンパク質で成人を治療するのに役立ちます.
調査の概要
研究の種類
介入
入学 (実際)
6
段階
- 適用できない
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究場所
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British Columbia
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Vancouver、British Columbia、カナダ、V5Z4H4
- BC Children's Hospital Research Institute, University of British Columbia
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参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
19年～50年 (大人)
健康ボランティアの受け入れ
いいえ
説明
包含基準:
-PKUと診断され、急性疾患のない臨床的に安定している19歳以上の成人
除外基準:
- 19 歳未満の PKU の成人
- PKUと診断されたが、現在発熱または風邪をひいている成人
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 主な目的：支持療法
- 割り当て：なし
- 介入モデル：単一グループの割り当て
- マスキング：なし（オープンラベル）
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
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実験的：タンパク質の摂取
遊離アミノ酸とグリコマクロペプチド (GMP)
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1 時間ごとに 8 食の実験食を経口摂取 - - タンパク質を含まないフレーバー液体、タンパク質を含まないクッキー、コーン油からの遊離アミノ酸とカロリーの混合物を含む 4 つのトレーサーを含まない実験食 - 4 つの同位体標識実験食。
グリコマクロペプチド (GMP) で同じプロトコルが繰り返されます。
他の名前：
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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13 二酸化炭素の生産
時間枠：8 時間 (1 学習日)。同位体プロトコルの前にベースラインとして 3 つのサンプルを収集し、トレーサー プロトコルを開始してから 2 時間 30 分後に 6 つのサンプルを収集します。データは平均 2 年間報告されます。
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呼気中のトレーサーの酸化速度を測定するために、研究中に呼気サンプルが収集されます。
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8 時間 (1 学習日)。同位体プロトコルの前にベースラインとして 3 つのサンプルを収集し、トレーサー プロトコルを開始してから 2 時間 30 分後に 6 つのサンプルを収集します。データは平均 2 年間報告されます。
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リジンフラックス
時間枠：8 時間 (1 学習日)。同位体プロトコルの前にベースラインとして 1 つのサンプルを収集し、トレーサー プロトコルを開始してから 2 時間 30 分後に 2 つのサンプルを収集します。データは平均 2 年間報告されます。
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研究中に尿サンプルを採取して、尿中のフラックス濃縮を測定します。
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8 時間 (1 学習日)。同位体プロトコルの前にベースラインとして 1 つのサンプルを収集し、トレーサー プロトコルを開始してから 2 時間 30 分後に 2 つのサンプルを収集します。データは平均 2 年間報告されます。
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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フェニルアラニン濃度
時間枠：トレーサープロトコル開始後の1サンプル（6食目）。データは平均 2 年間報告されます。
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血中のフェニルアラニン濃度を測定します。
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トレーサープロトコル開始後の1サンプル（6食目）。データは平均 2 年間報告されます。
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チロシン濃度
時間枠：トレーサープロトコル開始後の1サンプル（6食目）。データは平均 2 年間報告されます。
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血液中のチロシン濃度を測定します。
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トレーサープロトコル開始後の1サンプル（6食目）。データは平均 2 年間報告されます。
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16種類のその他のアミノ酸
時間枠：トレーサープロトコル開始後の1サンプル（6食目）。データは平均 2 年間報告されます。
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他の 16 種類のアミノ酸が血液中で測定されます。
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トレーサープロトコル開始後の1サンプル（6食目）。データは平均 2 年間報告されます。
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
捜査官
- 主任研究者：Rajavel Elango, PhD、BC Children's Hospital Research Institute, University of British Columbia
- スタディチェア：Sandra Sirrs, MD、University of British Columbia
- スタディチェア：Sylvia Stockler, MD、University of British Columbia
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2019年7月19日
一次修了 (実際)
2021年12月1日
研究の完了 (実際)
2023年1月13日
試験登録日
最初に提出
2019年5月1日
QC基準を満たした最初の提出物
2019年5月2日
最初の投稿 (実際)
2019年5月6日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2024年7月25日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2024年7月24日
最終確認日
2024年7月1日
詳しくは
本研究に関する用語
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- H18-03464
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
いいえ
米国FDA規制機器製品の研究
いいえ
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。