페닐케톤뇨증(PKU)이 있는 성인의 단백질 요구량
2024년 7월 24일 업데이트: Rajavel Elango, PhD, University of British Columbia
PKU Sphere™를 사용하여 비교한 페닐케톤뇨증(PKU) 환자의 단백질 요구량 | 글리코마크로펩티드(GMP) 및 L-아미노산 기반 제품
페닐케톤뇨증(PKU)은 페닐알라닌 수산화효소(PAH) 효소의 활성 감소로 인해 발생하는 페닐알라닌(PHE) 대사의 유전적 선천적 오류입니다.
따라서 PHE는 혈장에 축적되어 정신적 문제를 일으킵니다.
치료는 단백질이 충분한 페닐알라닌 제한 식이요법입니다.
그러나 최적의 단백질 요구량은 아직 알려지지 않았으며 PKU 성인의 경우 식이 순응도가 만족스럽지 않습니다.
지표 아미노산 산화(IAAO)라고 하는 이전에 확립된 기술을 사용하여 PKU(≥ 19y)가 있는 성인의 아미노산 기반 분유 대 글리코마크로펩티드(GMP)의 단백질 요구 사항을 결정합니다.
이 연구는 건강 유지를 보장하는 충분한 단백질로 성인을 치료하는 데 도움이 될 것입니다.
연구 개요
연구 유형
중재적
등록 (실제)
6
단계
- 해당 없음
연락처 및 위치
이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.
연구 장소
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British Columbia
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Vancouver, British Columbia, 캐나다, V5Z4H4
- BC Children's Hospital Research Institute, University of British Columbia
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참여기준
연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.
자격 기준
공부할 수 있는 나이
19년 (성인)
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
아니
설명
포함 기준:
- 만 19세 이상으로 PKU로 진단되고 급성질환 없이 임상적으로 안정한 성인
제외 기준:
- 19세 미만의 PKU가 있는 성인
- PKU 진단을 받았지만 현재 열이나 감기에 걸린 성인
공부 계획
이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 지지 요법
- 할당: 해당 없음
- 중재 모델: 단일 그룹 할당
- 마스킹: 없음(오픈 라벨)
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
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실험적: 단백질 섭취
유리 아미노산 대 글리코마크로펩티드(GMP)
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8 시간당 실험 식사의 경구 섭취 - - 단백질이 없는 향료 액체, 단백질이 없는 쿠키 및 옥수수 기름의 칼로리와 유리 아미노산의 혼합물을 포함하는 추적자 없는 실험 식사 4개 - 동위원소로 표시된 실험 식사 4개.
동일한 프로토콜이 글리코마크로펩티드(GMP)로 반복됩니다.
다른 이름들:
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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13 이산화탄소 생산
기간: 8시간(1 학습일). 3개의 샘플은 동위 원소 프로토콜 이전에 기준선으로 수집되고 6개의 샘플은 추적자 프로토콜 시작 2시간 30분 후에 수집됩니다. 데이터는 평균 2년 동안 보고됩니다.
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호기에서 추적자의 산화 속도를 측정하기 위해 연구 중에 호흡 샘플을 수집합니다.
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8시간(1 학습일). 3개의 샘플은 동위 원소 프로토콜 이전에 기준선으로 수집되고 6개의 샘플은 추적자 프로토콜 시작 2시간 30분 후에 수집됩니다. 데이터는 평균 2년 동안 보고됩니다.
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라이신 플럭스
기간: 8시간(1 학습일). 1개의 샘플은 동위 원소 프로토콜 이전에 기준선으로 수집되고 2개의 샘플은 추적자 프로토콜 시작 2시간 30분 후에 수집됩니다. 데이터는 평균 2년 동안 보고됩니다.
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연구 중에 소변 샘플을 수집하여 소변의 플럭스 강화를 측정할 것입니다.
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8시간(1 학습일). 1개의 샘플은 동위 원소 프로토콜 이전에 기준선으로 수집되고 2개의 샘플은 추적자 프로토콜 시작 2시간 30분 후에 수집됩니다. 데이터는 평균 2년 동안 보고됩니다.
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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페닐알라닌 농도
기간: 추적자 프로토콜 시작 후 하나의 샘플(6번째 식사 시). 데이터는 평균 2년 동안 보고됩니다.
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페닐알라닌 농도는 혈액에서 측정됩니다.
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추적자 프로토콜 시작 후 하나의 샘플(6번째 식사 시). 데이터는 평균 2년 동안 보고됩니다.
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티로신 농도
기간: 추적자 프로토콜 시작 후 하나의 샘플(6번째 식사 시). 데이터는 평균 2년 동안 보고됩니다.
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티로신 농도는 혈액에서 측정됩니다.
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추적자 프로토콜 시작 후 하나의 샘플(6번째 식사 시). 데이터는 평균 2년 동안 보고됩니다.
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16가지 기타 아미노산
기간: 추적자 프로토콜 시작 후 하나의 샘플(6번째 식사 시). 데이터는 평균 2년 동안 보고됩니다.
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16가지 다른 아미노산은 혈액에서 측정됩니다.
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추적자 프로토콜 시작 후 하나의 샘플(6번째 식사 시). 데이터는 평균 2년 동안 보고됩니다.
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공동 작업자 및 조사자
여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.
수사관
- 수석 연구원: Rajavel Elango, PhD, BC Children's Hospital Research Institute, University of British Columbia
- 연구 의자: Sandra Sirrs, MD, University of British Columbia
- 연구 의자: Sylvia Stockler, MD, University of British Columbia
연구 기록 날짜
이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
2019년 7월 19일
기본 완료 (실제)
2021년 12월 1일
연구 완료 (실제)
2023년 1월 13일
연구 등록 날짜
최초 제출
2019년 5월 1일
QC 기준을 충족하는 최초 제출
2019년 5월 2일
처음 게시됨 (실제)
2019년 5월 6일
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
2024년 7월 25일
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
2024년 7월 24일
마지막으로 확인됨
2024년 7월 1일
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- H18-03464
약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
아니
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
아니
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