Proteiinitarpeet aikuisilla, joilla on fenyyliketonuria (PKU)
keskiviikko 24. heinäkuuta 2024 päivittänyt: Rajavel Elango, PhD, University of British Columbia
Proteiinitarpeet fenyyliketonuriapotilailla (PKU) verrattuna PKU Sphere™ -käyttöön | Glykomakropeptidi (GMP) ja L-aminohappopohjainen tuote
Fenyyliketonuria (PKU) on perinnöllinen synnynnäinen fenyylialaniinin (PHE) aineenvaihdunnan virhe, joka johtuu fenyylialaniinihydroksylaasi (PAH) -entsyymin heikentyneestä aktiivisuudesta.
Siksi PHE kerääntyy plasmaan, mikä johtaa mielenterveysongelmiin.
Hoito on fenyylialaniinirajoitettu ruokavalio, jossa on riittävästi proteiinia.
Optimaalisia proteiinitarpeita ei kuitenkaan vielä tunneta, eikä ruokavalion noudattaminen ole tyydyttävää PKU-aikuisilla.
Aiemmin vakiintunutta tekniikkaa, jota kutsutaan indikaattoriaminohappohapetukseksi (IAAO), käytetään proteiinitarpeen määrittämiseen aminohappopohjaisesta koostumuksesta glykomakropeptidiin (GMP) verrattuna aikuisilla, joilla on PKU (≥ 19 vuotta).
Tämä tutkimus auttaa hoitamaan aikuisia riittävällä proteiinimäärällä varmistaen terveyden ylläpitämisen.
Tutkimuksen yleiskatsaus
Opintotyyppi
Interventio
Ilmoittautuminen (Todellinen)
6
Vaihe
- Ei sovellettavissa
Yhteystiedot ja paikat
Tässä osiossa on tutkimuksen suorittajien yhteystiedot ja tiedot siitä, missä tämä tutkimus suoritetaan.
Opiskelupaikat
-
-
British Columbia
-
Vancouver, British Columbia, Kanada, V5Z4H4
- BC Children's Hospital Research Institute, University of British Columbia
-
-
Osallistumiskriteerit
Tutkijat etsivät ihmisiä, jotka sopivat tiettyyn kuvaukseen, jota kutsutaan kelpoisuuskriteereiksi. Joitakin esimerkkejä näistä kriteereistä ovat henkilön yleinen terveydentila tai aiemmat hoidot.
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
19 vuotta - 50 vuotta (Aikuinen)
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Ei
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit:
- Yli 19-vuotiaat aikuiset, joilla on diagnosoitu PKU ja jotka ovat kliinisesti stabiileja ilman akuuttia sairautta
Poissulkemiskriteerit:
- Aikuiset, joilla on PKU alle 19-vuotiaat
- Aikuiset, joilla on diagnosoitu PKU, mutta heillä on tällä hetkellä kuumetta tai vilustuminen
Opintosuunnitelma
Tässä osiossa on tietoja tutkimussuunnitelmasta, mukaan lukien kuinka tutkimus on suunniteltu ja mitä tutkimuksella mitataan.
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
- Ensisijainen käyttötarkoitus: Tukevaa hoitoa
- Jako: Ei käytössä
- Inventiomalli: Yksittäinen ryhmätehtävä
- Naamiointi: Ei mitään (avoin tarra)
Aseet ja interventiot
Osallistujaryhmä / Arm |
Interventio / Hoito |
|---|---|
|
Kokeellinen: Proteiinin saanti
Vapaat aminohapot vs. glykomakropeptidi (GMP)
|
Kahdeksan tunnin kokeellisen aterian nauttiminen suun kautta - 4 merkkiaineetonta koeateriaa, jotka sisältävät vapaita aminohappoja ja kaloreita proteiinittomasta maustetusta nesteestä, proteiinittomista keksistä ja maissiöljystä - 4 isotooppisesti merkittyä koeateriaa.
Sama protokolla toistetaan glykomakropeptidillä (GMP).
Muut nimet:
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
13 Co2-tuotanto
Aikaikkuna: 8 tuntia (1 opintopäivä). 3 näytettä kerätään perustasoksi ennen isotooppiprotokollaa ja 6 näytettä 2 tunnin ja 30 minuutin kuluttua merkkiaineprotokollan aloittamisesta. Tiedot raportoidaan keskimäärin 2 vuoden ajalta.
|
Hengitysnäytteitä kerätään tutkimuksen aikana merkkiaineen hapettumisnopeuden mittaamiseksi uloshengityshengityksessä.
|
8 tuntia (1 opintopäivä). 3 näytettä kerätään perustasoksi ennen isotooppiprotokollaa ja 6 näytettä 2 tunnin ja 30 minuutin kuluttua merkkiaineprotokollan aloittamisesta. Tiedot raportoidaan keskimäärin 2 vuoden ajalta.
|
|
Lysiinivirtaus
Aikaikkuna: 8 tuntia (1 opintopäivä). 1 näyte kerätään perusviivaksi ennen isotooppiprotokollaa ja 2 näytettä 2 tunnin ja 30 minuutin kuluttua merkkiaineprotokollan aloittamisesta. Tiedot raportoidaan keskimäärin 2 vuoden ajalta.
|
Virtsanäytteitä kerätään tutkimuksen aikana virtsan virtauksen rikastumisen mittaamiseksi.
|
8 tuntia (1 opintopäivä). 1 näyte kerätään perusviivaksi ennen isotooppiprotokollaa ja 2 näytettä 2 tunnin ja 30 minuutin kuluttua merkkiaineprotokollan aloittamisesta. Tiedot raportoidaan keskimäärin 2 vuoden ajalta.
|
Toissijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Fenyylialaniinipitoisuudet
Aikaikkuna: Yksi näyte (6. aterialla) merkkiprotokollan aloittamisen jälkeen. Tiedot raportoidaan keskimäärin 2 vuoden ajalta.
|
Fenyylialaniinipitoisuudet mitataan verestä.
|
Yksi näyte (6. aterialla) merkkiprotokollan aloittamisen jälkeen. Tiedot raportoidaan keskimäärin 2 vuoden ajalta.
|
|
Tyrosiinipitoisuudet
Aikaikkuna: Yksi näyte (6. aterialla) merkkiprotokollan aloittamisen jälkeen. Tiedot raportoidaan keskimäärin 2 vuoden ajalta.
|
Tyrosiinipitoisuudet mitataan verestä.
|
Yksi näyte (6. aterialla) merkkiprotokollan aloittamisen jälkeen. Tiedot raportoidaan keskimäärin 2 vuoden ajalta.
|
|
16 muuta aminohappoa
Aikaikkuna: Yksi näyte (6. aterialla) merkkiprotokollan aloittamisen jälkeen. Tiedot raportoidaan keskimäärin 2 vuoden ajalta.
|
16 muuta aminohappoa mitataan verestä.
|
Yksi näyte (6. aterialla) merkkiprotokollan aloittamisen jälkeen. Tiedot raportoidaan keskimäärin 2 vuoden ajalta.
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Täältä löydät tähän tutkimukseen osallistuvat ihmiset ja organisaatiot.
Sponsori
Yhteistyökumppanit
Tutkijat
- Päätutkija: Rajavel Elango, PhD, BC Children's Hospital Research Institute, University of British Columbia
- Opintojen puheenjohtaja: Sandra Sirrs, MD, University of British Columbia
- Opintojen puheenjohtaja: Sylvia Stockler, MD, University of British Columbia
Opintojen ennätyspäivät
Nämä päivämäärät seuraavat ClinicalTrials.gov-sivustolle lähetettyjen tutkimustietueiden ja yhteenvetojen edistymistä. National Library of Medicine (NLM) tarkistaa tutkimustiedot ja raportoidut tulokset varmistaakseen, että ne täyttävät tietyt laadunvalvontastandardit, ennen kuin ne julkaistaan julkisella verkkosivustolla.
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (Todellinen)
Perjantai 19. heinäkuuta 2019
Ensisijainen valmistuminen (Todellinen)
Keskiviikko 1. joulukuuta 2021
Opintojen valmistuminen (Todellinen)
Perjantai 13. tammikuuta 2023
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Keskiviikko 1. toukokuuta 2019
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Torstai 2. toukokuuta 2019
Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)
Maanantai 6. toukokuuta 2019
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)
Torstai 25. heinäkuuta 2024
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Keskiviikko 24. heinäkuuta 2024
Viimeksi vahvistettu
Maanantai 1. heinäkuuta 2024
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Avainsanat
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
Muut tutkimustunnusnumerot
- H18-03464
Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta
Ei
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta
Ei
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .