遺伝性出血性毛細血管拡張症（HHT）における肺動静脈奇形（PAVM） (PAVM)
2019年5月3日 更新者：Hospices Civils de Lyon
遺伝性出血性毛細血管拡張症（HHT）における肺動静脈奇形（PAVM）：コンピューター断層撮影所見と脳合併症との相関関係
コンピューター断層撮影 (CT) は、遺伝性出血性毛細血管拡張症 (HHT) 患者の肺動静脈奇形 (PAVM) を特徴付けるために選択される手段です。 この研究の目的は、CT 所見が脳膿瘍および虚血性脳卒中の頻度と関連しているかどうかを判断することでした。
この後ろ向き研究には、HHT 関連 PAVM の患者が含まれていました。 CTの結果、PAVMの症状（特異的、多発性、播種性またはびまん性）、PAVMの数および最大栄養動脈サイズは、虚血性脳卒中および脳膿瘍の有病率と相関していた。
調査の概要
研究の種類
観察的
入学 (実際)
170
参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
- 子
- 大人
- 高齢者
健康ボランティアの受け入れ
いいえ
受講資格のある性別
全て
サンプリング方法
非確率サンプル
調査対象母集団
遺伝性出血性毛細血管拡張症 (HHT) 分子診断およびデータベースで利用可能なすべての追跡臨床評価を受けた患者。
説明
包含基準:
- 遺伝性出血性毛細血管拡張症（HHT）の診断
- HHT に関連する肺動静脈奇形 (PAVM)
除外基準:
- 臨床フォローアップはデータベースにありません
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
コホートと介入
グループ/コホート |
介入・治療 |
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肺動静脈奇形
遺伝性出血性毛細血管拡張症（HHT）関連の肺動静脈奇形（PAVM）の患者。
すべての患者にとって、特定の HHT の最終診断は、キュラソー島基準として知られる 4 つの基準の存在に応じて行われます: 1) 自然発生的再発性鼻出血 2) 典型的な部位における多発性毛細血管拡張症 3) 証明された内臓動静脈奇形 (AVM) (肺、肝臓、脳、脊椎） 4） HHT を持つ一級家族。
条件 3 または 4 が満たされる場合、患者は「明らかな HHT」に罹患していることになりますが、条件 2 は「HHT の可能性」があると見なされます。
すべての患者は分子診断を受けており、すべての追跡臨床評価はデータベースで利用可能でした。
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遺伝性出血性毛細血管拡張症（HHT）専門医および/または必要に応じて呼吸器専門医および臓器専門医（肝臓専門医、心臓専門医、神経専門医など）による年に一度の臨床相談。 検査（造影剤エコー検査、胸部コンピューター断層撮影法、および国際ガイドラインに従って行われる治療）。 治療可能な各肺動静脈奇形 (PAVM) に対する経カテーテル塞栓療法と 3 年ごとの追跡調査。 胸部コンピューター断層撮影 (CT) を 6 ～ 12 か月ごとに実施します。 |
この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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遺伝性出血性毛細血管拡張症 (HHT) 患者における胸部コンピューター断層撮影 (CT) 結果の年次変化。
時間枠：10年間毎年
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CT検査による肺動静脈奇形（PAVM）の存在（特異的、多発性、播種性またはびまん性、PAVMの数および最大の栄養動脈サイズ）は、遺伝性出血患者における脳膿瘍および虚血性脳卒中の頻度と相関している可能性がある。毛細血管拡張症（HHT）。
これらの患者は、PAVM の存在を確認するために年に 1 回 CT スキャンを受けました。
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10年間毎年
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
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捜査官
- 主任研究者：Salim Si-Mohamed, MD、Hospices Civils de Lyon (Hôpital cardiologique Louis Pradel)
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2014年1月1日
一次修了 (実際)
2017年3月1日
研究の完了 (実際)
2018年3月1日
試験登録日
最初に提出
2019年5月2日
QC基準を満たした最初の提出物
2019年5月3日
最初の投稿 (実際)
2019年5月7日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2019年5月7日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2019年5月3日
最終確認日
2019年5月1日
詳しくは
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。