Malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP) en telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT) (PAVM)
Malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP) en la telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT): correlaciones entre los hallazgos de la tomografía computarizada y las complicaciones cerebrales
La tomografía computarizada (TC) es la modalidad de elección para caracterizar las malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP) en pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT). El objetivo de este estudio fue determinar si los hallazgos de la TC estaban asociados con la frecuencia de abscesos cerebrales y accidentes cerebrovasculares isquémicos.
Este estudio retrospectivo incluyó pacientes con MAVP relacionadas con HHT. Los resultados de la TC, la presentación de MAVP (única, múltiple, diseminada o difusa), el número de MAVP y el tamaño de la arteria de alimentación más grande se correlacionaron con la prevalencia de accidente cerebrovascular isquémico y absceso cerebral.
Descripción general del estudio
Estado
Condiciones
Intervención / Tratamiento
Tipo de estudio
Inscripción (Actual)
Criterios de participación
Criterio de elegibilidad
Edades elegibles para estudiar
- Niño
- Adulto
- Adulto Mayor
Acepta Voluntarios Saludables
Géneros elegibles para el estudio
Método de muestreo
Población de estudio
Descripción
Criterios de inclusión:
- Diagnóstico de telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT)
- Malformaciones Arteriovenosas Pulmonares (MAVP) relacionadas con HHT
Criterio de exclusión:
- Seguimiento clínico no disponible en la base de datos
Plan de estudios
¿Cómo está diseñado el estudio?
Detalles de diseño
Cohortes e Intervenciones
Grupo / Cohorte |
Intervención / Tratamiento |
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Malformaciones arteriovenosas pulmonares
Pacientes con malformaciones arteriovenosas pulmonares (PAVM) relacionadas con telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT).
Para todos los pacientes, el diagnóstico final de cierta HHT se puede realizar dependiendo de la presencia de cuatro criterios conocidos como criterios de Curaçao: 1) Epistaxis recurrente espontánea 2) Múltiples telangiectasias en localizaciones típicas 3) Malformaciones arteriovenosas viscerales (MAV) comprobadas ( pulmón, hígado, cerebro, columna vertebral) 4) Familiar de primer grado con HHT.
Si se cumplen las condiciones tres o cuatro, un paciente tiene "HHT definitivo", mientras que la condición dos se considera como "HHT posible".
Todos los pacientes tenían un diagnóstico molecular y todas las evaluaciones clínicas de seguimiento estaban disponibles en la base de datos.
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Consulta clínica anual con un especialista en Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (HHT) y/o neumólogo y especialistas en órganos cuando sea necesario (como hepatólogos, cardiólogos y neurólogos). Exploraciones (ecografía de contraste, tomografía computarizada de tórax y tratamientos realizados según lineamientos internacionales. Emboloterapia transcatéter para cada malformación arteriovenosa pulmonar (MAVP) tratable y seguimiento cada 3 años. Tomografía computarizada (TC) de tórax cada 6-12 meses. |
¿Qué mide el estudio?
Medidas de resultado primarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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Cambio anual en los resultados de la tomografía computarizada (TC) de tórax en pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT).
Periodo de tiempo: Cada año durante 10 años
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La presencia de malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP) (únicas, múltiples, diseminadas o difusas, el número de MAVP y el tamaño de la arteria de alimentación más grande) en el examen por TC podría correlacionarse con la frecuencia de absceso cerebral y accidente cerebrovascular isquémico en pacientes con enfermedad hemorrágica hereditaria. telangiectasia (HHT).
Estos pacientes se sometieron a una tomografía computarizada anual para verificar la presencia de PAVM.
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Cada año durante 10 años
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Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Investigadores
- Investigador principal: Salim Si-Mohamed, MD, Hospices Civils de Lyon (Hôpital cardiologique Louis Pradel)
Fechas de registro del estudio
Fechas importantes del estudio
Inicio del estudio (Actual)
Finalización primaria (Actual)
Finalización del estudio (Actual)
Fechas de registro del estudio
Enviado por primera vez
Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad
Publicado por primera vez (Actual)
Actualizaciones de registros de estudio
Última actualización publicada (Actual)
Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad
Última verificación
Más información
Términos relacionados con este estudio
Términos MeSH relevantes adicionales
- Enfermedades cardiovasculares
- Enfermedades Vasculares
- Neoplasias por tipo histológico
- Neoplasias
- Enfermedades hematológicas
- Trastornos hemorrágicos
- Trastornos hemostáticos
- Condiciones Patológicas, Anatómicas
- Anomalías cardiovasculares
- Neoplasias De Tejido Vascular
- Malformaciones Vasculares
- Fístula vascular
- Fístula
- Anomalías congénitas
- Hemangioma
- Malformaciones arteriovenosas
- Telangiectasias
- Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria
- Fístula arteriovenosa
Otros números de identificación del estudio
- PAVM
Información sobre medicamentos y dispositivos, documentos del estudio
Estudia un producto farmacéutico regulado por la FDA de EE. UU.
Estudia un producto de dispositivo regulado por la FDA de EE. UU.
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