Pulmonale arteriovenöse Malformationen (PAVMs) bei hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie (HHT) (PAVM)
Pulmonale arteriovenöse Malformationen (PAVMs) bei hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie (HHT): Korrelationen zwischen Computertomographiebefunden und zerebralen Komplikationen
Die Computertomographie (CT) ist die Methode der Wahl zur Charakterisierung pulmonaler arteriovenöser Malformationen (PAVMs) bei Patienten mit hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie (HHT). Das Ziel dieser Studie bestand darin, festzustellen, ob CT-Befunde mit der Häufigkeit von Hirnabszessen und ischämischen Schlaganfällen verbunden sind.
Diese retrospektive Studie umfasste Patienten mit HHT-bedingten PAVMs. CT-Ergebnisse, PAVM-Präsentation (einzigartig, mehrfach, disseminiert oder diffus), die Anzahl der PAVMs und die größte versorgende Arteriengröße korrelierten mit der Prävalenz von ischämischen Schlaganfällen und Hirnabszessen.
Studienübersicht
Status
Bedingungen
Intervention / Behandlung
Studientyp
Einschreibung (Tatsächlich)
Teilnahmekriterien
Zulassungskriterien
Studienberechtigtes Alter
- Kind
- Erwachsene
- Älterer Erwachsener
Akzeptiert gesunde Freiwillige
Studienberechtigte Geschlechter
Probenahmeverfahren
Studienpopulation
Beschreibung
Einschlusskriterien:
- Diagnose der hereditären hämorrhagischen Teleangiektasie (HHT).
- Pulmonale arteriovenöse Malformationen (PAVMs) im Zusammenhang mit HHT
Ausschlusskriterien:
- Klinisches Follow-up in der Datenbank nicht verfügbar
Studienplan
Wie ist die Studie aufgebaut?
Designdetails
Kohorten und Interventionen
Gruppe / Kohorte |
Intervention / Behandlung |
|---|---|
|
Pulmonale arteriovenöse Fehlbildungen
Patienten mit hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie (HHT) im Zusammenhang mit pulmonalen arteriovenösen Malformationen (PAVMs).
Bei allen Patienten kann die endgültige Diagnose einer bestimmten HHT in Abhängigkeit vom Vorliegen von vier Kriterien gestellt werden, die als Curaçao-Kriterien bekannt sind: 1) Spontane rezidivierende Epistaxis 2) Multiple Teleangiektasien an typischen Stellen 3) Nachgewiesene viszerale arteriovenöse Malformationen (AVM) ( Lunge, Leber, Gehirn, Wirbelsäule) 4) Familienmitglied ersten Grades mit HHT.
Wenn die Bedingungen drei oder vier erfüllt sind, liegt bei einem Patienten eine „sichere HHT“ vor, während Bedingung zwei als „mögliche HHT“ gilt.
Alle Patienten hatten eine molekulare Diagnose und alle klinischen Nachuntersuchungen waren in der Datenbank verfügbar.
|
Jährliche klinische Konsultation mit einem Spezialisten für hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) und/oder einem Pneumologen und bei Bedarf Organspezialisten (z. B. Hepatologen, Kardiologen und Neurologen). Untersuchungen (Kontrast-Echographie, Thorax-Computertomographie und Behandlungen nach internationalen Richtlinien). Transkatheter-Embolotherapie für jede behandelbare pulmonale arteriovenöse Malformation (PAVM) und Nachuntersuchung alle 3 Jahre. Thorax-Computertomographie (CT) alle 6-12 Monate. |
Was misst die Studie?
Primäre Ergebnismessungen
Ergebnis Maßnahme |
Maßnahmenbeschreibung |
Zeitfenster |
|---|---|---|
|
Jährliche Veränderungen der Thorax-Computertomographie (CT) führen zu Patienten mit hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie (HHT).
Zeitfenster: Jedes Jahr seit 10 Jahren
|
Das Vorhandensein pulmonaler arteriovenöser Malformationen (PAVMs) (einzigartig, mehrfach, disseminiert oder diffus, Anzahl der PAVMs und größte versorgende Arteriengröße) bei der CT-Untersuchung könnte mit der Häufigkeit von Hirnabszessen und ischämischen Schlaganfällen bei Patienten mit hereditärer Hämorrhagie korrelieren Teleangiektasie (HHT).
Diese Patienten wurden jährlich einer CT-Untersuchung unterzogen, um das Vorhandensein von PAVM zu überprüfen.
|
Jedes Jahr seit 10 Jahren
|
Mitarbeiter und Ermittler
Sponsor
Ermittler
- Hauptermittler: Salim Si-Mohamed, MD, Hospices Civils de Lyon (Hôpital cardiologique Louis Pradel)
Studienaufzeichnungsdaten
Haupttermine studieren
Studienbeginn (Tatsächlich)
Primärer Abschluss (Tatsächlich)
Studienabschluss (Tatsächlich)
Studienanmeldedaten
Zuerst eingereicht
Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat
Zuerst gepostet (Tatsächlich)
Studienaufzeichnungsaktualisierungen
Letztes Update gepostet (Tatsächlich)
Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt
Zuletzt verifiziert
Mehr Informationen
Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie
Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen
- Herz-Kreislauf-Erkrankungen
- Gefäßerkrankungen
- Neubildungen nach histologischem Typ
- Neubildungen
- Hämatologische Erkrankungen
- Hämorrhagische Störungen
- Hämostasestörungen
- Pathologische Zustände, Anatomisch
- Herz-Kreislauf-Anomalien
- Neubildungen, Gefäßgewebe
- Gefäßmissbildungen
- Gefäßfistel
- Fistel
- Angeborene Anomalien
- Hämangiom
- Arteriovenöse Fehlbildungen
- Teleangiektase
- Teleangiektasie, hereditäre hämorrhagische
- Arteriovenöse Fistel
Andere Studien-ID-Nummern
- PAVM
Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen
Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt
Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt
Diese Informationen wurden ohne Änderungen direkt von der Website clinicaltrials.gov abgerufen. Wenn Sie Ihre Studiendaten ändern, entfernen oder aktualisieren möchten, wenden Sie sich bitte an register@clinicaltrials.gov. Sobald eine Änderung auf clinicaltrials.gov implementiert wird, wird diese automatisch auch auf unserer Website aktualisiert .