遗传性出血性毛细血管扩张症 (HHT) 中的肺动静脉畸形 (PAVM) (PAVM)
2019年5月3日 更新者：Hospices Civils de Lyon
遗传性出血性毛细血管扩张症 (HHT) 中的肺动静脉畸形 (PAVM)：计算机断层扫描结果与脑并发症之间的相关性
计算机断层扫描 (CT) 是表征遗传性出血性毛细血管扩张症 (HHT) 患者肺动静脉畸形 (PAVM) 的首选方式。 本研究的目的是确定 CT 检查结果是否与脑脓肿和缺血性中风的频率相关。
该回顾性研究纳入了 HHT 相关 PAVM 患者。 CT 结果、PAVM 表现（独特的、多发的、播散性的或弥漫性的）、PAVM 的数量和最大的供血动脉大小与缺血性中风和脑脓肿的患病率相关。
研究概览
研究类型
观察性的
注册 (实际的)
170
参与标准
研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。
资格标准
适合学习的年龄
- 孩子
- 成人
- 年长者
接受健康志愿者
不
有资格学习的性别
全部
取样方法
非概率样本
研究人群
遗传性出血性毛细血管扩张症 (HHT) 数据库中提供分子诊断和所有后续临床评估的患者。
描述
纳入标准：
- 遗传性出血性毛细血管扩张症 (HHT) 诊断
- 与 HHT 相关的肺动静脉畸形 (PAVM)
排除标准：
- 数据库中没有临床随访
学习计划
本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。
研究是如何设计的？
设计细节
队列和干预
团体/队列 |
干预/治疗 |
|---|---|
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肺动静脉畸形
患有遗传性出血性毛细血管扩张症 (HHT) 相关肺动静脉畸形 (PAVM) 的患者。
对于所有患者，某些 HHT 的最终诊断可以根据称为 Curaçao 标准的四个标准进行诊断：1) 自发性复发性鼻出血 2) 典型位置的多发性毛细血管扩张 3) 已证实的内脏动静脉畸形 (AVM)（肺、肝、脑、脊柱） 4) HHT 一级亲属。
如果满足条件三或条件四，则患者具有“确定的HHT”，而条件二则被认为是“可能的HHT”。
所有患者都进行了分子诊断，所有后续临床评估都可在数据库中找到。
|
必要时每年与遗传性出血性毛细血管扩张症 (HHT) 专家和/或肺病专家和器官专家（如肝病专家、心脏病专家和神经专家）进行临床会诊。 探查（超声造影、胸部计算机断层扫描和根据国际指南进行的治疗。 对每个可治疗的肺动静脉畸形 (PAVM) 进行经导管栓塞治疗，并每 3 年进行一次随访。 每 6-12 个月进行一次胸部计算机断层扫描 (CT)。 |
研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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胸部计算机断层扫描 (CT) 的年度变化导致患有遗传性出血性毛细血管扩张症 (HHT) 的患者。
大体时间：每年 10 年
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CT 检查时肺动静脉畸形 (PAVM)（单一、多发、播散性或弥漫性、PAVM 的数量和最大供血动脉大小）的存在可能与遗传性出血性脑病患者脑脓肿和缺血性卒中的发生率相关毛细血管扩张症 (HHT)。
这些患者每年接受一次 CT 扫描以检查是否存在 PAVM。
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每年 10 年
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合作者和调查者
在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。
调查人员
- 首席研究员：Salim Si-Mohamed, MD、Hospices Civils de Lyon (Hôpital cardiologique Louis Pradel)
研究记录日期
这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。
研究主要日期
学习开始 (实际的)
2014年1月1日
初级完成 (实际的)
2017年3月1日
研究完成 (实际的)
2018年3月1日
研究注册日期
首次提交
2019年5月2日
首先提交符合 QC 标准的
2019年5月3日
首次发布 (实际的)
2019年5月7日
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
2019年5月7日
上次提交的符合 QC 标准的更新
2019年5月3日
最后验证
2019年5月1日
更多信息
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