Pulmonale arteriovenøse misdannelser (PAVM'er) ved arvelig hæmorragisk telangiektasi (HHT) (PAVM)
Pulmonale arteriovenøse misdannelser (PAVM'er) ved arvelig hæmoragisk telangiektasi (HHT): sammenhænge mellem computertomografifund og cerebrale komplikationer
Computertomografi (CT) er den valgte modalitet til at karakterisere pulmonale arteriovenøse misdannelser (PAVM'er) hos patienter med arvelig hæmoragisk telangiektasi (HHT). Formålet med denne undersøgelse var at bestemme, om CT-fund var forbundet med hyppigheden af hjerneabsces og iskæmisk slagtilfælde.
Denne retrospektive undersøgelse inkluderede patienter med HHT-relaterede PAVM'er. CT-resultater, PAVM-præsentation (unik, multiple, disseminerede eller diffuse), antallet af PAVM'er og den største fødearteriestørrelse, var korreleret til prævalensen af iskæmisk slagtilfælde og hjerneabsces.
Studieoversigt
Status
Intervention / Behandling
Undersøgelsestype
Tilmelding (Faktiske)
Deltagelseskriterier
Berettigelseskriterier
Aldre berettiget til at studere
- Barn
- Voksen
- Ældre voksen
Tager imod sunde frivillige
Køn, der er berettiget til at studere
Prøveudtagningsmetode
Studiebefolkning
Beskrivelse
Inklusionskriterier:
- Arvelig hæmoragisk telangiektasi (HHT) diagnose
- Pulmonal arteriovenøse misdannelser (PAVM'er) relateret til HHT
Ekskluderingskriterier:
- Klinisk opfølgning ikke tilgængelig i databasen
Studieplan
Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?
Design detaljer
Kohorter og interventioner
Gruppe / kohorte |
Intervention / Behandling |
|---|---|
|
Pulmonale arteriovenøse misdannelser
Patienter med arvelig hæmoragisk telangiektasi (HHT)-relaterede pulmonale arteriovenøse misdannelser (PAVM'er).
For alle patienter, den endelige diagnose af visse HHT, kan diagnosen stilles afhængigt af tilstedeværelsen af fire kriterier kendt som Curaçao-kriterierne: 1) Spontan recidiverende epistaxis 2) Multiple telangiektasier på typiske steder 3) Påviste viscerale arteriovenøse misdannelser (AVM) ( lunge, lever, hjerne, rygsøjle) 4) Førstegrads familiemedlem med HHT.
Hvis betingelser tre eller fire er opfyldt, har en patient "definitiv HHT", mens betingelse to betragtes som "mulig HHT".
Alle patienter havde en molekylær diagnose, og alle opfølgende kliniske vurderinger var tilgængelige i databasen.
|
Årlig klinisk konsultation med en arvelig hæmoragisk telangiectasia (HHT) specialist og/eller pneumolog og organspecialister efter behov (såsom hepatologer, kardiologer og neurologer). Udforskninger (kontrastekografi, thoraxcomputertomografi og behandlinger udført i henhold til internationale retningslinjer. TransCatheter Emboloterapi for hver behandlelige pulmonale arteriovenøse misdannelser (PAVM'er) og opfølgning hvert 3. år. Chest Computed Tomography (CT) hver 6.-12. måned. |
Hvad måler undersøgelsen?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Årlig ændring i brystcomputertomografi (CT) resultater hos patienter med arvelig hæmoragisk telangiektasi (HHT).
Tidsramme: Hvert år i 10 år
|
Tilstedeværelsen af pulmonale arteriovenøse misdannelser (PAVM'er) (entydige, multiple, disseminerede eller diffuse, antallet af PAVM'er og den største ernæringsarteriestørrelse) ved undersøgelse med CT kunne korreleres med hyppigheden af hjerneabsces og iskæmisk slagtilfælde hos patienter med arvelig hæmoragisk telangiektasi (HHT).
Disse patienter gennemgik en årlig CT-scanning for at kontrollere tilstedeværelsen af PAVM.
|
Hvert år i 10 år
|
Samarbejdspartnere og efterforskere
Sponsor
Efterforskere
- Ledende efterforsker: Salim Si-Mohamed, MD, Hospices Civils de Lyon (Hôpital cardiologique Louis Pradel)
Datoer for undersøgelser
Studer store datoer
Studiestart (Faktiske)
Primær færdiggørelse (Faktiske)
Studieafslutning (Faktiske)
Datoer for studieregistrering
Først indsendt
Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier
Først opslået (Faktiske)
Opdateringer af undersøgelsesjournaler
Sidste opdatering sendt (Faktiske)
Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier
Sidst verificeret
Mere information
Begreber relateret til denne undersøgelse
Yderligere relevante MeSH-vilkår
- Hjerte-kar-sygdomme
- Karsygdomme
- Neoplasmer efter histologisk type
- Neoplasmer
- Hæmatologiske sygdomme
- Hæmoragiske lidelser
- Hæmostatiske lidelser
- Patologiske Tilstande, Anatomiske
- Kardiovaskulære abnormiteter
- Neoplasmer, vaskulært væv
- Vaskulære misdannelser
- Vaskulær fistel
- Fistel
- Medfødte abnormiteter
- Hæmangiom
- Arteriovenøse misdannelser
- Telangiektase
- Telangiectasia, arvelig hæmoragisk
- Arteriovenøs fistel
Andre undersøgelses-id-numre
- PAVM
Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter
Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt
Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt
Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .