線維性異形成の痛み
2025年12月4日 更新者:Jaymin Upadhyay、Boston Children's Hospital
思春期および成人の線維性異形成患者における痛みのメカニズムの解明
痛みは、特に線維性異形成/マッキューン-オルブライト症候群 (FD/MAS) の成人期において、一般的でしばしば衰弱させる症状のままです。
多くの FD/MAS 患者にとって、知覚される痛みの量は、検出可能な筋骨格病変のレベルと釣り合っていません。
臨床的評価と生物学的評価を組み合わせて使用するこの調査は、何が FD/MAS の痛みを引き起こすかを理解することを目的としています。
調査の概要
状態
完了
詳細な説明
線維性異形成/マッキューン-オルブライト症候群 (FD/MAS) では、健康な骨組織と骨髄が前骨芽細胞の線維性組織に置き換わり、骨格の変形と、骨折、筋骨格の衰弱、骨の痛みの傾向の増加をもたらします。
薬理学的および非薬理学的鎮痛戦略が頻繁に使用されているにもかかわらず、FD の痛みは依然として一般的であり、特に成人期にはしばしば衰弱します。
さらに、多くの患者にとって、知覚される痛みのレベルと検出可能な筋骨格の病状との間に不一致があります。
FD/MAS 患者の痛みの根底にあるメカニズムを解明するために、国立歯科頭蓋顔面研究所 (NIDCR)、国立補完統合医療センター (NCCIH)、およびボストン小児病院 (BCH) の研究者は、相互に関連する 3 つの痛みを調査することを目指しています。 FD/MAS 患者の疼痛経験の根底にあると予測されるドメイン。
これらには、(i.)求心性疼痛または体性感覚信号を増幅し、持続的な疼痛を促進する不適応な中枢神経系プロセスの存在が含まれます。 (ii.) 神経系と筋骨格系の間の異常な相互作用。 (iii.) FD とともに生きることの全体的な負担によって形成される精神的健康状態、および (iv.) 成人期の疼痛表現型に対する小児期の FD 関連の合併症の影響。
FD の痛みの根底にあると仮定されたこれら 4 つのドメインを調査し、痛みと FD の疾患負担との間の断絶について情報を提供するために、研究者はルーチンの臨床評価と診断検査 (すなわち、18F-NaF PET/CT または 18F-FDG) を補完する方法を採用します。 PET/CT) などのニューロ イメージング、筋骨格 MRI、およびニューロ イメージング、筋骨格 MRI、および血液サンプル中の炎症性および疼痛メディエーターの発現の評価など。
研究の種類
介入
入学 (実際)
37
段階
- 適用できない
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究場所
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Massachusetts
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Boston、Massachusetts、アメリカ、02115
- Boston Children's Hospital
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参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
6年~41年 (子、大人)
健康ボランティアの受け入れ
はい
説明
包含基準(FD / MAS患者):
- 男性と女性の被験者
- 10~45歳
- 同意を理解するのに十分な英語を話す能力(未成年の場合は保護者の支援が必要)
- 線維性異形成の診断
患者の除外基準:
- 10歳未満または45歳以上
- 重量 > 285 ポンド (MRI テーブルの重量制限および < 36 ポンド)
- 移植材料を残す手術
- MRIスキャンおよびPETスキャンの禁忌(心臓ペースメーカーまたはペースメーカーワイヤーの存在、体内の金属粒子、頭部の血管クリップまたは以前の脳神経外科手術、人工心臓弁、閉所恐怖症、電離放射線への曝露に関連する以前の重要な研究を含む)
健康なコントロールの除外基準:
患者の場合と同じですが、以下が追加されます。
•娯楽用または違法薬物の使用 慢性疼痛の病歴
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか?
デザインの詳細
- 主な目的:基礎科学
- 割り当て:非ランダム化
- 介入モデル:並列代入
- マスキング:独身
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
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他の:線維性異形成/McCune-Albright症候群
20、線維性異形成/McCune-Albright症候群患者の痛みの有無
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誘発された痛みのfMRI中に、有害な圧力と熱刺激が上記の2つの解剖学的部位に適用されます。
fMRI データ取得中に、合計 5 つの圧力刺激と 5 つの熱刺激が配信されます。
両方のタイプの痛み刺激は、36/17 秒のオフ/オン サイクルで適用されます。
オフ状態は 35℃ のベースライン温度に対応し、オン状態は、QST 手順中に定義された被験者固有および部位固有の 7/10 圧力および熱痛の閾値に一致します。
誘発された痛み刺激に関連する VAS 痛み評価は、各スキャンの最後に収集されます。
研究者はまた、高解像度の解剖学的 MRI (灰白質ボリューム) および拡散テンソル イメージング (白質経路の完全性) を実装することにより、CNS の構造特性を調査します。
すべての CNS イメージングは、完了するまでに約 50 ~ 60 分かかります。
影響を受けた下肢の筋骨格画像。
患者は、データ取得中に映画を見ることができます。
活動領域または痛みを伴う領域の軟部組織病変を特定するために、次の MRI 手順を実行します。
ファスト スピン エコー (FSE) T2 脂肪飽和、T1 強調 MRI、FSE プロトン密度 MRI、Short-TI Inversion Recovery (STIR)、拡散強調 MRI (DW-MRI)、および 3D ダブル エコー定常状態 (DESS) が収集されます。
すべての筋骨格 MRI は、完了するまでに約 30 分かかります。
データは、18F-FDG の静脈内投与の 30 分後に収集され、平均用量は約 200 MBq と予想されます。
CTデータは、被ばくを最小限に抑えるために低線量で収集されます。
患者は仰臥位になり、頭が先になり、腕が横になります。
調査官は、全身のデータを収集することを計画していますが、場合によっては、視野が患者の頭蓋骨から膝下までに制限されることがあります。
データ取得時間は 15 ~ 30 分で、総放射線量は 3 ~ 4 mSv になると予想されます。
約200MBqの予想平均用量で18F-NaFを静脈内投与してから30分後にデータを収集する。
CTデータは、被ばくを最小限に抑えるために低線量で収集されます。
患者は仰臥位になり、頭が先になり、腕が横になります。
調査官は、全身のデータを収集することを計画していますが、場合によっては、視野が患者の頭蓋骨から膝下までに制限されることがあります。
データ取得時間は 15 ~ 30 分で、総放射線量は 3 ~ 4 mSv になると予想されます。
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他の:健康管理
20、一致した健康なコントロール
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誘発された痛みのfMRI中に、有害な圧力と熱刺激が上記の2つの解剖学的部位に適用されます。
fMRI データ取得中に、合計 5 つの圧力刺激と 5 つの熱刺激が配信されます。
両方のタイプの痛み刺激は、36/17 秒のオフ/オン サイクルで適用されます。
オフ状態は 35℃ のベースライン温度に対応し、オン状態は、QST 手順中に定義された被験者固有および部位固有の 7/10 圧力および熱痛の閾値に一致します。
誘発された痛み刺激に関連する VAS 痛み評価は、各スキャンの最後に収集されます。
研究者はまた、高解像度の解剖学的 MRI (灰白質ボリューム) および拡散テンソル イメージング (白質経路の完全性) を実装することにより、CNS の構造特性を調査します。
すべての CNS イメージングは、完了するまでに約 50 ~ 60 分かかります。
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この研究は何を測定していますか?
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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BOLD シグナルの % シグナル差
時間枠:50~60分
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• 痛みのある FD/MAS 患者、痛みのない FD/MAS 患者、および対応する健康なボランティア間の誘発熱痛 fMRI 中の線条体および大脳辺縁系ネットワーク構造内の信号差 %。
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50~60分
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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数値臨床疼痛評価スコア
時間枠:8週間
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• 0、1、4、および 8 週目の数値臨床疼痛評価スコア (NPRS、0 ~ 10 スケール)。
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8週間
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その他の成果指標
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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FD病変部位における18F-FDGまたは18F-NaFの取り込み
時間枠:15~30分
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18F-FDG または 18F-NaF FD 病変部位における標準取り込み値比
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15~30分
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2021年1月5日
一次修了 (実際)
2025年12月1日
研究の完了 (実際)
2025年12月1日
試験登録日
最初に提出
2019年8月12日
QC基準を満たした最初の提出物
2019年10月11日
最初の投稿 (実際)
2019年10月14日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2025年12月11日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2025年12月4日
最終確認日
2025年12月1日
詳しくは
本研究に関する用語
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- P00030755
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
はい
IPD プランの説明
協力関係者 (Boston Children's Hospital と NIH) の間で双方向の資料転送契約が締結されました。
IPD 共有時間枠
個々のデータは 2019 年 12 月から利用可能になり、1.5 年間有効です。
IPD 共有アクセス基準
双方向の材料移転契約
IPD 共有サポート情報タイプ
- STUDY_PROTOCOL
- SAP
- ICF
- ANALYTIC_CODE
- CSR
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
いいえ
米国FDA規制機器製品の研究
はい
米国で製造され、米国から輸出された製品。
いいえ
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