フォンタン緩和を伴う患者における機能的な筋肉の特徴と心肺相互作用 (FONTANEX)

先天性心疾患 (CHD) は、新生児の約 1% に影響を与える最も一般的な先天性欠損症です。 複雑性冠動脈疾患を生き延びた成人の中で、単心室生理のためのフォンタン緩和後の生存者のコホートが最も急速に成長しています。 肺循環をサポートするポンプ室を持たない彼らの独特の生理機能を考えると、大人としての彼らの運動能力はしばしば著しく低下します. したがって、成人のCHD患者は通常、長期にわたる専門家による医療を必要とし、医療関連のコストが常に増加しています。 特定の運動計画は、薬理学的介入や手術に代わる、安全で効果的で費用対効果の高い代替手段を提供する可能性があります。 しかし、Fontan 患者の運動能力障害の根底にあるメカニズムは完全には理解されておらず、その結果、制限要因に具体的に取り組むトレーニング体制を開発することはできません。 研究によると、CHD 患者では、運動制限は、心臓の欠陥、心臓手術に関連する要因、変時性無力症、基礎となる肺疾患の二次的なものであることが示唆されています。 心不全患者と同様に、運動制限は、おそらく末梢血中の幹細胞数と機能の変化が原因で、呼吸器と脚の筋肉機能が不十分であり、心臓血管の再生プロセスが損なわれていることが原因である可能性があります。

本研究では、安静時および最大下および最大の全身運動中の心筋、呼吸筋、および大腿四頭筋の機能を調査します。 呼吸筋と大腿四頭筋の筋力、およびこれらの筋肉が疲労しやすい傾向に特に焦点を当てますが、これはまだ客観的に調査されていません。 さらに、これらの介入の安全性を評価するために、さまざまな呼吸筋トレーニング (RMT) プロトコルが実行されます。 さらに、現在の研究は、フォンタン患者の循環幹細胞および前駆細胞（CPC）の数と機能に対する徹底的な運動プロトコルの影響を調査する最初の研究になります。 これらの細胞集団の数は、いくつかの疾患の長期転帰および回復と強く相関することが示されました。 この研究は、Fontan患者が末梢血で同様に幹細胞の数と機能を交互に変化させているかどうかを明らかにすることを目的としています.