Functionele spierkenmerken en cardio-respiratoire interactie bij patiënten met Fontan-palliatie (FONTANEX)

Aangeboren hartziekte (CHZ) is de meest voorkomende aangeboren afwijking en treft ongeveer 1% van de pasgeborenen. Onder volwassenen die complexe CHD overleven, is het cohort van overlevenden na de Fontan-palliatie voor univentriculaire fysiologie het snelst groeiende. Gezien hun unieke fysiologie zonder een pompkamer die de longcirculatie ondersteunt, is hun inspanningscapaciteit als volwassene vaak ernstig verminderd. Daarom hebben patiënten met volwassen AHA doorgaans langdurige deskundige medische zorg nodig, wat leidt tot voortdurend stijgende zorggerelateerde kosten. Specifieke oefenregimes kunnen een veilig, doeltreffend en kosteneffectief alternatief bieden voor farmacologische interventies en chirurgie. De onderliggende mechanismen van verminderde inspanningscapaciteit bij Fontan-patiënten worden echter niet volledig begrepen en bijgevolg kunnen er geen trainingsregimes worden ontwikkeld die specifiek de beperkende factoren aanpakken. Bij patiënten met CHZ hebben studies gesuggereerd dat inspanningsbeperkingen secundair zijn aan hartafwijkingen, factoren die verband houden met hartchirurgie, chronotrope incompetentie en onderliggende longziekte. Net als bij patiënten met hartfalen, konden inspanningsbeperkingen worden herleid tot onvoldoende ademhalings- en beenspierfuncties en verminderde cardiovasculaire regeneratieprocessen, mogelijk als gevolg van een veranderd aantal stamcellen en functie in het perifere bloed.

De huidige studie zal de hart-, ademhalings- en quadricepsspierfunctie in rust en tijdens submaximale en maximale lichaamsoefeningen onderzoeken. Er zal speciale aandacht worden besteed aan de ademhalings- en quadricepsspierkracht en de gevoeligheid van deze spieren voor vermoeidheid, wat nog niet objectief is onderzocht. Bovendien zullen verschillende protocollen voor ademhalingsspiertraining (RMT) worden uitgevoerd om de veiligheid van deze interventies te beoordelen. Bovendien zal de huidige studie de eerste zijn die de invloed van uitputtende oefenprotocollen op het aantal en de functie van circulerende stam- en progenitorcellen (CPC's) bij Fontan-patiënten zal onderzoeken. Het aantal van deze celpopulaties bleek sterk te correleren met de langetermijnuitkomst en het herstel bij verschillende ziekten. Deze studie heeft tot doel om te onthullen of Fontan-patiënten een vergelijkbaar afgewisseld aantal stamcellen en functie in het perifere bloed vertonen, die waarschijnlijk resulteren in verminderde vasculaire regeneratieprocessen en mogelijk ook bijdragen aan verminderde inspanningscapaciteit.