Toiminnalliset lihaksen ominaisuudet ja sydän- ja hengitysteiden vuorovaikutus potilailla, joilla on fontanpalliaatio (FONTANEX)

Synnynnäinen sydänsairaus (CHD) on yleisin synnynnäinen vika, jota esiintyy noin 1 prosentilla vastasyntyneistä. Monimutkaisesta sepelvaltimotaudista selviytyneiden aikuisten joukossa yksikammiofysiologian Fontan-palliaation jälkeen selviytyneiden ryhmä on nopeimmin kasvava. Kun otetaan huomioon heidän ainutlaatuinen fysiologiansa ilman keuhkojen verenkiertoa tukevaa pumppauskammiota, heidän harjoittelukykynsä aikuisena on usein heikentynyt. Siksi aikuiset sepelvaltimotautipotilaat tarvitsevat tyypillisesti pitkäaikaista asiantuntevaa lääketieteellistä hoitoa, mikä aiheuttaa jatkuvasti kasvavia terveydenhuoltoon liittyviä kustannuksia. Tietyt harjoitusohjelmat voivat tarjota turvallisen, tehokkaan ja kustannustehokkaan vaihtoehdon farmakologisille toimenpiteille ja leikkauksille. Fontan-potilaiden heikentyneen harjoittelukyvyn taustalla olevia mekanismeja ei kuitenkaan täysin ymmärretä, ja näin ollen ei voida kehittää erityisesti rajoittaviin tekijöihin puuttuvia harjoitusohjelmia. Sepelvaltimotautia sairastavilla potilailla tutkimukset ovat osoittaneet, että liikunnan rajoitukset ovat toissijaisia ​​sydänvikojen, sydänkirurgiaan liittyvien tekijöiden, kronotrooppisen epäkompetenssin ja taustalla olevan keuhkosairauden vuoksi. Sydämen vajaatoimintapotilaiden tavoin liikunnan rajoitukset voidaan jäljittää riittämättömiin hengitys- ja jalkalihasten toimintoihin sekä sydämen ja verisuonten regeneraatioprosessien heikkenemiseen, mikä johtui mahdollisesti perifeerisen veren kantasolujen lukumäärän ja toiminnan muuttumisesta.

Tässä tutkimuksessa tutkitaan sydämen, hengitys- ja nelipäisen lihasten toimintaa levossa sekä submaksimaalisten ja maksimaalisten koko kehon harjoitusten aikana. Erityistä huomiota kiinnitetään hengitys- ja nelipäisten lihasten voimakkuuteen sekä näiden lihasten väsymysalttiuteen, jota ei ole vielä objektiivisesti tutkittu. Lisäksi toteutetaan erilaisia ​​hengityslihasharjoitteluprotokollia (RMT) näiden interventioiden turvallisuuden arvioimiseksi. Lisäksi nykyinen tutkimus on ensimmäinen, joka tutkii kattavien harjoitusprotokollien vaikutusta kiertävien kanta- ja progenitorisolujen (CPC) määrään ja toimintaan Fontan-potilailla. Näiden solupopulaatioiden lukumäärän osoitettiin korreloivan vahvasti pitkän aikavälin tuloksen ja toipumisen kanssa useissa sairauksissa. Tämän tutkimuksen tarkoituksena on paljastaa, onko Fontan-potilailla samankaltainen kantasolujen lukumäärä ja toiminta perifeerisessä veressä, mikä todennäköisesti johtaa verisuonten regeneraatioprosessien heikkenemiseen ja mahdollisesti myös vähentää harjoituskykyä.