Caractéristiques musculaires fonctionnelles et interaction cardio-respiratoire chez les patients bénéficiant d'une palliation de Fontan (FONTANEX)

La cardiopathie congénitale (CHD) est l'anomalie congénitale la plus courante, affectant environ 1 % des nouveau-nés. Parmi les adultes survivants à une maladie coronarienne complexe, la cohorte de survivants après la palliation de Fontan pour la physiologie univentriculaire est celle qui croît le plus rapidement. Compte tenu de leur physiologie unique sans chambre de pompage soutenant la circulation pulmonaire, leur capacité d'exercice à l'âge adulte est souvent sévèrement réduite. Par conséquent, les patients adultes atteints de coronaropathie ont généralement besoin de soins médicaux spécialisés à long terme, ce qui entraîne une augmentation constante des coûts liés aux soins de santé. Des régimes d'exercices spécifiques pourraient offrir une alternative sûre, efficace et rentable aux interventions pharmacologiques et à la chirurgie. Les mécanismes sous-jacents de la capacité d'exercice altérée chez les patients Fontan ne sont cependant pas entièrement compris et, par conséquent, des régimes d'entraînement s'attaquant spécifiquement aux facteurs limitants ne peuvent pas être développés. Chez les patients atteints de coronaropathie, des études ont suggéré que les limitations d'exercice sont secondaires aux malformations cardiaques, aux facteurs liés à la chirurgie cardiaque, à l'incompétence chronotrope et à la maladie pulmonaire sous-jacente. Comme chez les patients souffrant d'insuffisance cardiaque, les limitations de l'exercice pourraient être attribuées à des fonctions respiratoires et musculaires des jambes insuffisantes et à des processus de régénération cardiovasculaire altérés, probablement en raison d'un nombre et d'une fonction altérés des cellules souches dans le sang périphérique.

La présente étude examinera la fonction des muscles cardiaques, respiratoires et quadriceps au repos et lors d'exercices sous-maximaux et maximaux du corps entier. Un accent particulier sera mis sur la force des muscles respiratoires et quadriceps, et sur la propension de ces muscles à la fatigue, qui n'a pas encore été objectivement étudiée. De plus, différents protocoles d'entraînement des muscles respiratoires (RMT) seront exécutés pour évaluer la sécurité de ces interventions. De plus, l'étude actuelle sera la première à étudier l'influence de protocoles d'exercice exhaustifs sur le nombre et la fonction des cellules souches et progénitrices (CPC) circulantes chez les patients Fontan. Il a été démontré que le nombre de ces populations cellulaires était fortement corrélé aux résultats à long terme et à la guérison de plusieurs maladies. Cette étude vise à révéler si les patients de Fontan présentent une alternance similaire du nombre et de la fonction des cellules souches dans le sang périphérique, ce qui entraîne probablement une altération des processus de régénération vasculaire et peut également contribuer à une capacité d'exercice réduite.