Fontan 姑息治疗患者的功能性肌肉特征和心肺相互作用 (FONTANEX)

先天性心脏病 (CHD) 是最常见的先天性缺陷，影响约 1% 的新生儿。 在患有复杂性冠心病的成年人中，单心室生理 Fontan 姑息治疗后的幸存者队列增长最快。 鉴于他们独特的生理机能，没有支持肺循环的泵室，他们成年后的运动能力往往会严重降低。 因此，成人冠心病患者通常需要长期的专家医疗护理，导致医疗保健相关费用不断增加。 特定的锻炼方案可能会提供一种安全、有效且具有成本效益的药物干预和手术替代方案。 然而，Fontan 患者运动能力受损的潜在机制尚未完全了解，因此无法制定专门针对限制因素的训练方案。 在先心病患者中，研究表明运动受限继发于心脏缺陷、与心脏手术相关的因素、变时性功能不全和潜在的肺部疾病。 与心力衰竭患者类似，运动受限可追溯到呼吸和腿部肌肉功能不足以及心血管再生过程受损，这可能是由于外周血中干细胞数量和功能的改变所致。

本研究将调查心脏、呼吸和股四头肌在休息时以及次最大和最大全身运动期间的功能。 将特别关注呼吸和股四头肌的肌肉力量，以及这些肌肉的疲劳倾向，这些尚未得到客观研究。 此外，将执行不同的呼吸肌训练 (RMT) 协议，以评估这些干预措施的安全性。 此外，目前的研究将首次调查力竭运动方案对 Fontan 患者循环干细胞和祖细胞 (CPC) 的数量和功能的影响。 这些细胞群的数量显示与多种疾病的长期结果和恢复密切相关。 本研究旨在揭示 Fontan 患者是否在外周血中表现出类似的干细胞数量和功能交替，这可能导致血管再生过程受损，并可能导致运动能力下降。