폰탄 완화 환자의 기능적 근육 특성과 심폐 상호작용 (FONTANEX)

선천성 심장병(CHD)은 신생아의 약 1%에 영향을 미치는 가장 흔한 선천성 결함입니다. 복잡한 CHD에서 살아남은 성인 중에서 단심실 생리학에 대한 Fontan 완화 후 생존자 집단이 가장 빠르게 성장하고 있습니다. 폐 순환을 지원하는 펌핑 챔버가 없는 독특한 생리를 고려할 때 성인으로서의 운동 능력은 종종 심각하게 감소합니다. 따라서 성인 CHD 환자는 일반적으로 장기간의 전문적인 치료가 필요하며 이로 인해 지속적으로 의료 관련 비용이 증가합니다. 특정 운동 요법은 약리학적 개입 및 수술에 대한 안전하고 효과적이며 비용 효율적인 대안을 제공할 수 있습니다. 그러나 Fontan 환자의 운동 능력 장애의 기본 메커니즘은 완전히 이해되지 않았으며 결과적으로 제한 요인을 구체적으로 다루는 훈련 체제를 개발할 수 없습니다. CHD 환자의 경우, 연구에 따르면 운동 제한은 심장 결함, 심장 수술과 관련된 요인, 크로노트로픽 무능력 및 근본적인 폐 질환에 부차적인 것으로 나타났습니다. 심부전 환자와 마찬가지로 운동 제한은 호흡기 및 다리 근육 기능 부족과 말초 혈액의 줄기 세포 수 및 기능 변경으로 인한 심혈관 재생 과정 장애로 거슬러 올라갑니다.

본 연구는 휴식 시와 준최대 및 최대 전신 운동 중에 심장, 호흡 및 대퇴사두근 기능을 조사할 것입니다. 호흡기 및 대퇴사두근의 근력과 아직 객관적으로 조사되지 않은 이러한 근육의 피로 경향에 특별한 초점이 맞춰질 것입니다. 또한 이러한 개입의 안전성을 평가하기 위해 다양한 호흡근 훈련(RMT) 프로토콜이 실행될 것입니다. 또한, 현재 연구는 Fontan 환자의 순환 줄기 세포 및 전구 세포(CPC)의 수와 기능에 대한 철저한 운동 프로토콜의 영향을 조사하는 최초의 연구가 될 것입니다. 이러한 세포 집단의 수는 여러 질병의 장기 결과 및 회복과 밀접한 관련이 있는 것으로 나타났습니다. 이 연구는 Fontan 환자가 말초 혈액에서 유사하게 번갈아 나타나는 줄기 세포 수와 기능을 보여 혈관 재생 과정을 손상시키고 운동 능력 감소에 기여할 가능성이 있는지 밝히는 것을 목표로 합니다.