Caratteristiche muscolari funzionali e interazione cardio-respiratoria in pazienti con palliazione di Fontan (FONTANEX)

La cardiopatia congenita (CHD) è il difetto congenito più comune e colpisce circa l'1% dei neonati. Tra gli adulti che sopravvivono a una CHD complessa, la coorte di sopravvissuti dopo la palliazione di Fontan per la fisiologia univentricolare è la più in rapida crescita. Data la loro fisiologia unica senza una camera di pompaggio che supporti la circolazione polmonare, la loro capacità di esercizio da adulti è spesso gravemente ridotta. Pertanto, i pazienti con malattia coronarica adulta necessitano in genere di cure mediche specialistiche a lungo termine, causando costi sanitari in costante aumento. Specifici regimi di esercizio potrebbero offrire un'alternativa sicura, efficace ed economica agli interventi farmacologici e alla chirurgia. I meccanismi alla base della ridotta capacità di esercizio nei pazienti Fontan, tuttavia, non sono completamente compresi e, di conseguenza, non è possibile sviluppare regimi di allenamento che affrontino specificamente i fattori limitanti. Nei pazienti con malattia coronarica, gli studi hanno suggerito che le limitazioni all'esercizio fisico sono secondarie ai difetti cardiaci, a fattori correlati alla cardiochirurgia, all'incompetenza cronotropa e alla malattia polmonare sottostante. Analogamente ai pazienti con insufficienza cardiaca, le limitazioni all'esercizio fisico potrebbero essere ricondotte a funzioni respiratorie e muscolari delle gambe insufficienti e processi di rigenerazione cardiovascolare compromessi probabilmente a causa di un numero e di una funzione alterati delle cellule staminali nel sangue periferico.

Il presente studio esaminerà la funzione dei muscoli cardiaci, respiratori e quadricipiti a riposo e durante esercizi submassimali e massimali di tutto il corpo. Particolare attenzione verrà data alla forza dei muscoli respiratori e quadricipiti e alla propensione di questi muscoli alla fatica, che non è stata ancora oggetto di indagini oggettive. Inoltre, verranno eseguiti diversi protocolli di allenamento dei muscoli respiratori (RMT), per valutare la sicurezza di questi interventi. Inoltre, l'attuale studio sarà il primo a indagare l'influenza di protocolli di esercizio esaustivi sul numero e sulla funzione delle cellule staminali e progenitrici circolanti (CPC) nei pazienti Fontan. È stato dimostrato che il numero di queste popolazioni cellulari è fortemente correlato con l'esito a lungo termine e il recupero in diverse malattie. Questo studio mira a rivelare se i pazienti Fontan mostrano un numero e una funzione delle cellule staminali alternati in modo simile nel sangue periferico, che probabilmente si traducono in processi di rigenerazione vascolare compromessi e forse contribuiscono anche a una ridotta capacità di esercizio.