Características musculares funcionales e interacción cardiorrespiratoria en pacientes con paliación de Fontan (FONTANEX)

La cardiopatía congénita (CHD) es el defecto congénito más común y afecta aproximadamente al 1% de los recién nacidos. Entre los adultos que sobreviven a la CC compleja, la cohorte de sobrevivientes después de la paliación de Fontan por fisiología univentricular es la que crece más rápidamente. Dada su fisiología única sin una cámara de bombeo que respalde la circulación pulmonar, su capacidad de ejercicio como adultos a menudo se ve severamente reducida. Por lo tanto, los pacientes adultos con cardiopatía coronaria generalmente necesitan atención médica experta a largo plazo, lo que provoca un aumento constante de los costos relacionados con la atención médica. Los regímenes de ejercicio específicos podrían ofrecer una alternativa segura, eficaz y rentable a las intervenciones farmacológicas y la cirugía. Sin embargo, los mecanismos subyacentes del deterioro de la capacidad de ejercicio en los pacientes con Fontan no se comprenden por completo y, en consecuencia, no se pueden desarrollar regímenes de entrenamiento que aborden específicamente los factores limitantes. En pacientes con CHD, los estudios han sugerido que las limitaciones del ejercicio son secundarias a defectos cardíacos, factores relacionados con la cirugía cardíaca, incompetencia cronotrópica y enfermedad pulmonar subyacente. De manera similar a los pacientes con insuficiencia cardíaca, las limitaciones del ejercicio podrían atribuirse a funciones insuficientes de los músculos respiratorios y de las piernas y procesos de regeneración cardiovascular deteriorados, posiblemente debido a una cantidad y función alteradas de células madre en la sangre periférica.

El presente estudio investigará la función muscular cardíaca, respiratoria y del cuádriceps en reposo y durante ejercicios submáximos y máximos de todo el cuerpo. Se prestará especial atención a la fuerza de los músculos respiratorios y cuádriceps, y la propensión de estos músculos a la fatiga, que aún no se ha investigado objetivamente. Además, se ejecutarán diferentes protocolos de entrenamiento de los músculos respiratorios (RMT) para evaluar la seguridad de estas intervenciones. Además, el estudio actual será el primero en investigar la influencia de los protocolos de ejercicio exhaustivos en el número y la función de las células madre y progenitoras (CPC) circulantes en pacientes con Fontan. Se demostró que el número de estas poblaciones de células se correlaciona fuertemente con el resultado a largo plazo y la recuperación en varias enfermedades. Este estudio tiene como objetivo revelar si los pacientes de Fontan muestran un número y una función de células madre alternados de manera similar en la sangre periférica, lo que probablemente resulte en procesos de regeneración vascular deteriorados y posiblemente también contribuya a una capacidad de ejercicio reducida.