Funkční svalové charakteristiky a kardiorespirační interakce u pacientů s Fontanovou paliací (FONTANEX)

Vrozená srdeční vada (ICHS) je nejčastější vrozenou vadou, která postihuje asi 1 % novorozenců. Mezi dospělými, kteří přežili komplexní ICHS, nejrychleji roste kohorta přeživších po Fontanově paliaci pro univentrikulární fyziologii. Vzhledem k jejich jedinečné fyziologii bez čerpací komory podporující plicní oběh je jejich cvičební kapacita v dospělosti často vážně snížena. Pacienti s ICHS v dospělosti proto obvykle potřebují dlouhodobou odbornou lékařskou péči, což způsobuje neustále rostoucí náklady na zdravotní péči. Specifické cvičební režimy mohou nabídnout bezpečnou, účinnou a nákladově efektivní alternativu k farmakologickým intervencím a chirurgickým zákrokům. Základní mechanismy zhoršené pohybové kapacity u pacientů s Fontanem však nejsou plně pochopeny, a v důsledku toho nelze vyvinout tréninkové režimy, které by specificky řešily omezující faktory. U pacientů s ICHS studie naznačují, že omezení zátěže je sekundární k srdečním defektům, faktorům souvisejícím s kardiochirurgickým výkonem, chronotropní inkompetencí a základním plicním onemocněním. Podobně jako u pacientů se srdečním selháním může být omezení cvičení způsobeno nedostatečnými funkcemi dýchacích cest a svalů nohou a narušenými kardiovaskulárními regeneračními procesy, pravděpodobně v důsledku změněného počtu a funkce kmenových buněk v periferní krvi.

Tato studie bude zkoumat funkci srdečního, dýchacího a čtyřhlavého svalu v klidu a při submaximálním a maximálním cvičení celého těla. Zvláštní pozornost bude věnována síle dechového a čtyřhlavého svalu a náchylnosti těchto svalů k únavě, která dosud nebyla objektivně prozkoumána. Kromě toho budou provedeny různé protokoly tréninku dýchacích svalů (RMT), aby se posoudila bezpečnost těchto intervencí. Kromě toho bude tato studie první, která bude zkoumat vliv vyčerpávajících cvičebních protokolů na počet a funkci cirkulujících kmenových a progenitorových buněk (CPC) u pacientů s Fontanem. Bylo prokázáno, že počet těchto buněčných populací silně koreluje s dlouhodobým výsledkem a zotavením u několika onemocnění. Tato studie si klade za cíl odhalit, zda pacienti s Fontanem vykazují podobně střídavý počet a funkci kmenových buněk v periferní krvi, což pravděpodobně vede k narušení vaskulárních regeneračních procesů a možná také přispívá ke snížení zátěžové kapacity.