Funktionelle muskelkarakteristika og kardio-respiratorisk interaktion hos patienter med Fontan-palliation (FONTANEX)

Medfødt hjertesygdom (CHD) er den mest almindelige medfødte defekt, der påvirker omkring 1% af nyfødte. Blandt voksne, der overlever kompleks CHD, er kohorten af ​​overlevende efter Fontan-palliationen til univentrikulær fysiologi den hurtigst voksende. På grund af deres unikke fysiologi uden et pumpekammer, der understøtter lungekredsløbet, er deres træningskapacitet som voksne ofte alvorligt nedsat. Derfor har patienter med voksen CHD typisk brug for langvarig ekspertmedicinsk behandling, hvilket medfører konstant stigende sundhedsrelaterede omkostninger. Specifikke træningsregimer kan tilbyde et sikkert, effektivt og omkostningseffektivt alternativ til farmakologiske indgreb og kirurgi. De underliggende mekanismer for nedsat træningskapacitet hos Fontan-patienter er dog ikke fuldt ud forstået, og som følge heraf kan træningsregimer, der specifikt tackler de begrænsende faktorer, ikke udvikles. Hos patienter med CHD har undersøgelser antydet, at træningsbegrænsninger er sekundære til hjertefejl, faktorer relateret til hjertekirurgi, kronotropisk inkompetence og underliggende lungesygdom. I lighed med hjertesvigtpatienter kunne træningsbegrænsninger spores tilbage til utilstrækkelige respiratoriske og benmuskelfunktioner og nedsatte kardiovaskulære regenereringsprocesser muligvis på grund af et ændret stamcelleantal og -funktion i det perifere blod.

Denne undersøgelse vil undersøge hjerte-, åndedræts- og quadriceps muskelfunktion i hvile og under submaksimale og maksimale helkropsøvelser. Der vil blive givet særligt fokus på respiratorisk og quadriceps muskelstyrke og disse musklers tilbøjelighed til træthed, hvilket endnu ikke er objektivt undersøgt. Desuden vil forskellige respiratoriske muskeltræningsprotokoller (RMT) blive udført for at vurdere sikkerheden ved disse indgreb. Desuden vil den nuværende undersøgelse være den første til at undersøge indflydelsen af ​​udtømmende træningsprotokoller på antallet og funktionen af ​​cirkulerende stam- og stamceller (CPC'er) hos Fontan-patienter. Antallet af disse cellepopulationer viste sig at korrelere stærkt med langsigtede resultater og bedring i flere sygdomme. Denne undersøgelse har til formål at afsløre, om Fontan-patienter viser tilsvarende vekslende stamcelleantal og funktion i det perifere blod, hvilket sandsynligvis resulterer i svækkede vaskulære regenereringsprocesser og muligvis også bidrager til nedsat træningskapacitet.