Características Musculares Funcionais e Interação Cardiorrespiratória em Pacientes com Paliação de Fontan (FONTANEX)

A cardiopatia congênita (DCC) é o defeito congênito mais comum, afetando cerca de 1% dos recém-nascidos. Entre os adultos que sobrevivem a DCC complexa, a coorte de sobreviventes após a paliação de Fontan para fisiologia univentricular é a que cresce mais rapidamente. Dada a sua fisiologia única sem uma câmara de bombeamento para apoiar a circulação pulmonar, a sua capacidade de exercício como adultos é muitas vezes severamente reduzida. Portanto, os pacientes com DCC adultos geralmente precisam de cuidados médicos especializados de longo prazo, causando custos relacionados à saúde constantemente crescentes. Regimes de exercícios específicos podem oferecer uma alternativa segura, eficaz e econômica para intervenções farmacológicas e cirurgias. Os mecanismos subjacentes da capacidade de exercício prejudicada em pacientes de Fontan, no entanto, não são totalmente compreendidos e, consequentemente, regimes de treinamento que abordam especificamente os fatores limitantes não podem ser desenvolvidos. Em pacientes com DCC, estudos sugerem que as limitações ao exercício são secundárias aos defeitos cardíacos, fatores relacionados à cirurgia cardíaca, incompetência cronotrópica e doença pulmonar subjacente. Semelhante aos pacientes com insuficiência cardíaca, as limitações do exercício podem ser atribuídas a funções respiratórias e musculares da perna insuficientes e processos de regeneração cardiovascular prejudicados, possivelmente devido a um número alterado de células-tronco e função no sangue periférico.

O presente estudo investigará a função dos músculos cardíaco, respiratório e quadríceps em repouso e durante exercícios submáximos e máximos de corpo inteiro. Um foco especial será dado à força muscular respiratória e do quadríceps, e à propensão desses músculos à fadiga, que ainda não foi objetivamente investigada. Além disso, diferentes protocolos de treinamento muscular respiratório (RMT) serão executados, para avaliar a segurança dessas intervenções. Além disso, o presente estudo será o primeiro a investigar a influência de protocolos de exercícios exaustivos no número e na função das células-tronco e progenitoras (CPCs) circulantes em pacientes com Fontan. O número dessas populações de células demonstrou estar fortemente correlacionado com o resultado a longo prazo e a recuperação em várias doenças. Este estudo tem como objetivo revelar se os pacientes com Fontan apresentam número e função de células-tronco alternados de forma semelhante no sangue periférico, o que provavelmente resulta em processos de regeneração vascular prejudicados e possivelmente também contribui para a redução da capacidade de exercício.