Funktionelle Muskeleigenschaften und kardiorespiratorische Interaktion bei Patienten mit Fontan-Palliation (FONTANEX)

Angeborene Herzfehler (KHK) sind der häufigste angeborene Defekt und betreffen etwa 1 % der Neugeborenen. Unter den Erwachsenen, die eine komplexe KHK überleben, wächst die Kohorte von Überlebenden nach der Fontan-Palliation für die univentrikuläre Physiologie am schnellsten. Aufgrund ihrer einzigartigen Physiologie ohne Pumpkammer zur Unterstützung des Lungenkreislaufs ist ihre Belastbarkeit als Erwachsener oft stark eingeschränkt. Daher benötigen Patienten mit erwachsener KHK in der Regel eine langfristige medizinische Versorgung durch Experten, was zu ständig steigenden gesundheitsbezogenen Kosten führt. Spezifische Trainingsprogramme könnten eine sichere, wirksame und kostengünstige Alternative zu pharmakologischen Interventionen und Operationen darstellen. Die zugrunde liegenden Mechanismen der eingeschränkten körperlichen Leistungsfähigkeit bei Fontan-Patienten sind jedoch nicht vollständig verstanden, und folglich können keine Trainingsprogramme entwickelt werden, die speziell die limitierenden Faktoren angehen. Bei Patienten mit CHD haben Studien darauf hingewiesen, dass körperliche Einschränkungen sekundär zu den Herzfehlern, Faktoren im Zusammenhang mit Herzoperationen, chronotroper Inkompetenz und der zugrunde liegenden Lungenerkrankung sind. Ähnlich wie bei Herzinsuffizienzpatienten konnten die Belastungseinschränkungen auf unzureichende Atem- und Beinmuskelfunktionen und gestörte kardiovaskuläre Regenerationsprozesse zurückgeführt werden, möglicherweise aufgrund einer veränderten Stammzellzahl und -funktion im peripheren Blut.

Die vorliegende Studie wird die Herz-, Atmungs- und Quadrizepsmuskelfunktion in Ruhe und während submaximaler und maximaler Ganzkörperübungen untersuchen. Ein besonderes Augenmerk wird auf die Kraft der Atem- und Quadrizepsmuskulatur und die Ermüdungsanfälligkeit dieser Muskeln gelegt, die noch nicht objektiv untersucht wurde. Darüber hinaus werden verschiedene Atemmuskeltrainingsprotokolle (RMT) durchgeführt, um die Sicherheit dieser Interventionen zu bewerten. Darüber hinaus wird die aktuelle Studie die erste sein, die den Einfluss umfassender Trainingsprotokolle auf die Anzahl und Funktion zirkulierender Stamm- und Vorläuferzellen (CPCs) bei Fontan-Patienten untersucht. Es wurde gezeigt, dass die Anzahl dieser Zellpopulationen bei mehreren Krankheiten stark mit dem langfristigen Ergebnis und der Genesung korreliert. Diese Studie soll klären, ob Fontan-Patienten ähnlich alternierende Stammzellzahlen und -funktionen im peripheren Blut aufweisen, die wahrscheinlich zu gestörten vaskulären Regenerationsprozessen führen und möglicherweise auch zu einer reduzierten körperlichen Leistungsfähigkeit beitragen.