Функциональные характеристики мышц и кардиореспираторное взаимодействие у пациентов с паллиативным эффектом Фонтена (FONTANEX)

Врожденный порок сердца (ВПС) является наиболее частым врожденным пороком, поражающим около 1% новорожденных. Среди взрослых, переживших комплексную ИБС, наиболее быстро растет когорта выживших после паллиативной терапии Фонтена по поводу одножелудочковой физиологии. Учитывая их уникальную физиологию без насосной камеры, поддерживающей малое кровообращение, их работоспособность во взрослом возрасте часто сильно снижается. Таким образом, пациенты с ИБС во взрослом возрасте, как правило, нуждаются в длительном квалифицированном медицинском обслуживании, что приводит к постоянному увеличению расходов на здравоохранение. Определенные режимы упражнений могут предложить безопасную, эффективную и рентабельную альтернативу фармакологическим вмешательствам и хирургии. Однако основные механизмы нарушения переносимости физических нагрузок у пациентов Фонтена до конца не изучены, и, следовательно, невозможно разработать режимы тренировок, специально направленные на устранение ограничивающих факторов. Исследования показали, что у пациентов с ИБС ограничение физических нагрузок является вторичным по отношению к порокам сердца, факторам, связанным с кардиохирургическим вмешательством, хронотропной недостаточностью и лежащим в основе заболеванием легких. Как и у пациентов с сердечной недостаточностью, ограничения физических нагрузок могут быть связаны с недостаточной функцией дыхания и мышц ног, а также с нарушением процессов регенерации сердечно-сосудистой системы, возможно, из-за измененного количества и функции стволовых клеток в периферической крови.

В настоящем исследовании будет изучена функция сердца, дыхания и четырехглавой мышцы в состоянии покоя, а также во время субмаксимальных и максимальных упражнений для всего тела. Особое внимание будет уделено силе дыхательной и четырехглавой мышц, а также склонности этих мышц к утомлению, которая еще не была объективно исследована. Кроме того, будут выполняться различные протоколы тренировки дыхательных мышц (РМТ) для оценки безопасности этих вмешательств. Кроме того, настоящее исследование будет первым, в котором будет изучено влияние исчерпывающих протоколов упражнений на количество и функцию циркулирующих стволовых клеток и клеток-предшественников (CPC) у пациентов Фонтена. Было показано, что количество этих клеточных популяций сильно коррелирует с долгосрочным исходом и выздоровлением при некоторых заболеваниях. Это исследование направлено на то, чтобы выявить, демонстрируют ли пациенты Фонтена аналогичное изменение количества и функции стволовых клеток в периферической крови, что, вероятно, приводит к нарушению процессов регенерации сосудов и, возможно, также способствует снижению толерантности к физической нагрузке.