Funksjonelle muskelegenskaper og kardio-respiratorisk interaksjon hos pasienter med Fontan-palliasjon (FONTANEX)

Medfødt hjertesykdom (CHD) er den vanligste medfødte defekten, og rammer omtrent 1 % av nyfødte. Blant voksne som overlever kompleks CHD, er kohorten av overlevende etter Fontan-palliasjonen for univentrikulær fysiologi den raskest voksende. Gitt deres unike fysiologi uten et pumpekammer som støtter lungesirkulasjonen, er treningskapasiteten deres som voksne ofte sterkt redusert. Derfor trenger pasienter med voksen CHD vanligvis langsiktig ekspertmedisinsk behandling, noe som forårsaker stadig økende helserelaterte kostnader. Spesifikke treningsregimer kan tilby et trygt, effektivt og kostnadseffektivt alternativ til farmakologiske intervensjoner og kirurgi. De underliggende mekanismene for nedsatt treningskapasitet hos Fontan-pasienter er imidlertid ikke fullt ut forstått, og følgelig kan treningsregimer som spesifikt takler de begrensende faktorene ikke utvikles. Hos pasienter med CHD har studier antydet at treningsbegrensninger er sekundære til hjertefeil, faktorer relatert til hjertekirurgi, kronotropisk inkompetanse og underliggende lungesykdom. I likhet med hjertesviktpasienter, kan treningsbegrensninger spores tilbake til utilstrekkelige respirasjons- og benmuskelfunksjoner og svekkede kardiovaskulære regenereringsprosesser, muligens på grunn av endret stamcelleantall og -funksjon i det perifere blodet.

Denne studien vil undersøke hjerte-, respirasjons- og quadriceps muskelfunksjon i hvile og under submaksimale og maksimale helkroppsøvelser. Det vil bli gitt et spesielt fokus på respiratorisk og quadriceps muskelstyrke, og disse musklenes tilbøyelighet til utmattelse, som ennå ikke er objektivt undersøkt. I tillegg vil forskjellige protokoller for respiratorisk muskeltrening (RMT) bli utført for å vurdere sikkerheten til disse intervensjonene. Dessuten vil den nåværende studien være den første som undersøker påvirkningen av uttømmende treningsprotokoller på antall og funksjon av sirkulerende stam- og stamceller (CPC) hos Fontan-pasienter. Antallet av disse cellepopulasjonene ble vist å korrelere sterkt med langsiktig utfall og utvinning i flere sykdommer. Denne studien tar sikte på å avdekke om Fontan-pasienter viser tilsvarende vekslende stamcelleantall og funksjon i det perifere blodet, som sannsynligvis resulterer i svekkede vaskulære regenereringsprosesser og muligens også bidrar til redusert treningskapasitet.