肝硬変および/または門脈圧亢進症の小児におけるADAMTS-13およびフォン・ヴィレブランド因子のレベルと活性
2020年2月11日 更新者：Ali Islek、Ataturk University
肝硬変および/または門脈圧亢進症の小児におけるADAMTS-13およびフォン・ヴィレブランド因子レベルおよび活動の変化の調査
止血関連障害は、肝硬変および門脈圧亢進症でよく見られます。
しかし、止血の変化の正味の影響が、出血状態または血栓状態の素因という意味であるかどうかはわかっていません。
フォン・ヴィレブランド因子 (vWF) の濃度と活性を増加させ、ADAMTS-13 (トロンボスポンジン 1 型モチーフを持つディスインテグリンおよびメタロプロテイナーゼ、メンバー 13) を減少させると、肝硬変および門脈圧亢進症に血栓性変化が生じる可能性があることが示唆されています。
この研究の目的は、肝硬変および門脈圧亢進症の患者における ADAMTS-13 (トロンボスポンジン モチーフを持つディスインテグリンおよびメタロプロテイナーゼ 13) およびフォン ヴィレブランド因子 (vWF) のレベルと活性の変化を調査することでした。
調査の概要
詳細な説明
研究に含まれる肝硬変または非肝硬変性門脈圧亢進症を有する生後 3 か月から 18 歳までの、経過観察中または小児消化器病棟で新たに診断された患者。 -両親および/または患者から得られた書面によるインフォームドコンセント。 被験者は 3 つにグループ化された。 最初のグループは、肝硬変 (門脈圧亢進症の有無にかかわらず) の患者で構成されていました。 2 番目のグループは、非肝硬変性門脈圧亢進症 (門脈の血栓症により発症) の患者で構成されていました。 最後のグループは健康なボランティアで構成されていました。
2mlのEDTA血液を患者と健康なボランティアから採取した。 サンプルは、研究の最後にvWFおよびADAMTS-13レベルと活動についてテストされます。
臨床スコアリング法、PELD、MELD、Child Pugh スコア、患者が受けた治療、内視鏡によるデータ、放射線スクリーニング、および患者の血液分析が記録されました。
研究の種類
観察的
入学 (実際)
64
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究場所
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Erzurum、七面鳥、25240
- Ataturk University Hospital
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参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
3ヶ月～18年 (子、大人)
健康ボランティアの受け入れ
いいえ
受講資格のある性別
全て
サンプリング方法
確率サンプル
調査対象母集団
アタテュルク大学病院の小児消化器科で治療を受けた肝硬変および/または門脈圧亢進症の患者が研究に含まれました。
説明
包含基準:
• 生後 3 か月から 18 歳までの肝硬変または門脈圧亢進症の患者。
除外基準:
- -最近の月に新鮮な凍結血漿で治療されています。
- -以前に出血素因と診断された患者。
- 最近 3 週間でビタミン K を摂取した患者。
- 以前に別の慢性疾患（腎不全、心不全など）と診断された患者。
- 急性または慢性の感染症に罹患している患者。
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 観測モデル：ケースコントロール
- 時間の展望：見込みのある
コホートと介入
グループ/コホート |
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肝硬変
肝硬変と診断された患者。
2 ml の EDTA 血液サンプルが、患者の日常的な管理中または診断時に患者から採取されました。
サンプルは、研究の最後に ADAMTS-13 および vWF のレベルと活性についてテストされます。
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非肝硬変性門脈圧亢進症
肝外門脈圧亢進症（門脈血栓症による）と診断された患者。 2 ml の EDTA 血液サンプルが、患者の日常的な管理中または診断時に患者から採取されました。
サンプルは、研究の最後に ADAMTS-13 および vWF のレベルと活性についてテストされます。
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コントロール
健康なボランティアで、何らかの苦情のために当院に入院しましたが、器質的疾患とは判定されませんでした。 2 ml の EDTA 血液サンプルは、入院中に健康な志願者から採取されました。
サンプルは、研究の最後に ADAMTS-13 および vWF のレベルと活性についてテストされます。
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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採取した EDTA 血液中の ADAMTS-13 酵素レベルの測定。
時間枠：初日
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すべてのグループで市販の ELISA キット (IU/mL) を使用して ADAMTS-13 抗原レベルを測定します。
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初日
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採取した EDTA 血液中の ADAMTS-13 活性の測定。
時間枠：初日
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すべてのグループで市販の ELISA キットを使用して ADAMTS-13 アクティビティを測定する (パーセンテージとして)。
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初日
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採取した EDTA 血液中の vWF 抗原レベルの測定。
時間枠：初日
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すべてのグループで免疫比濁アッセイを使用して vWF 抗原レベルを測定する (パーセンテージとして)。
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初日
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採取した EDTA 血液中の vWF 活性を測定します。
時間枠：初日
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免疫比濁アッセイを使用して、リストセチンの存在下での血小板の凝集による vWF 活性 [フォン ヴィレブランド因子リストセチン補因子 (vWF:RCo)] の測定 (パーセンテージとして)。
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初日
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
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捜査官
- 主任研究者：Ali Islek, MD、Ataturk University School of Medicine
出版物と役立つリンク
研究に関する情報を入力する責任者は、自発的にこれらの出版物を提供します。これらは、研究に関連するあらゆるものに関するものである可能性があります。
一般刊行物
- Lisman T, Caldwell SH, Burroughs AK, Northup PG, Senzolo M, Stravitz RT, Tripodi A, Trotter JF, Valla DC, Porte RJ; Coagulation in Liver Disease Study Group. Hemostasis and thrombosis in patients with liver disease: the ups and downs. J Hepatol. 2010 Aug;53(2):362-71. doi: 10.1016/j.jhep.2010.01.042. Epub 2010 May 12.
- Plaimauer B, Zimmermann K, Volkel D, Antoine G, Kerschbaumer R, Jenab P, Furlan M, Gerritsen H, Lammle B, Schwarz HP, Scheiflinger F. Cloning, expression, and functional characterization of the von Willebrand factor-cleaving protease (ADAMTS13). Blood. 2002 Nov 15;100(10):3626-32. doi: 10.1182/blood-2002-05-1397. Epub 2002 Jul 12.
- Turner NA, Nolasco L, Ruggeri ZM, Moake JL. Endothelial cell ADAMTS-13 and VWF: production, release, and VWF string cleavage. Blood. 2009 Dec 3;114(24):5102-11. doi: 10.1182/blood-2009-07-231597. Epub 2009 Oct 12.
- Goel A, Alagammai PL, Nair SC, Mackie I, Ramakrishna B, Muliyil J, Keshava SN, Eapen CE, Elias E. ADAMTS13 deficiency, despite well-compensated liver functions in patients with noncirrhotic portal hypertension. Indian J Gastroenterol. 2014 Jul;33(4):355-63. doi: 10.1007/s12664-014-0460-4. Epub 2014 Apr 24.
- Uemura M, Fujimura Y, Matsumoto M, Ishizashi H, Kato S, Matsuyama T, Isonishi A, Ishikawa M, Yagita M, Morioka C, Yoshiji H, Tsujimoto T, Kurumatani N, Fukui H. Comprehensive analysis of ADAMTS13 in patients with liver cirrhosis. Thromb Haemost. 2008 Jun;99(6):1019-29. doi: 10.1160/TH08-01-0006.
- Lisman T, Bongers TN, Adelmeijer J, Janssen HL, de Maat MP, de Groot PG, Leebeek FW. Elevated levels of von Willebrand Factor in cirrhosis support platelet adhesion despite reduced functional capacity. Hepatology. 2006 Jul;44(1):53-61. doi: 10.1002/hep.21231.
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2019年1月2日
一次修了 (実際)
2019年10月30日
研究の完了 (実際)
2019年12月30日
試験登録日
最初に提出
2020年2月7日
QC基準を満たした最初の提出物
2020年2月11日
最初の投稿 (実際)
2020年2月12日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2020年2月12日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2020年2月11日
最終確認日
2020年2月1日
詳しくは
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。